Motorische Neuronenkrankheiten sind eine Gruppe von Bedingungen, die dazu führen, dass die Nerven in der Wirbelsäule und im Gehirn im Laufe der Zeit ihre Funktion verlieren. Sie sind eine seltene, aber schwere Form von neurodegenerativen Erkrankungen.

Motorische Neuronen sind Nervenzellen, die elektrische Ausgangssignale an die Muskeln senden und so die Funktionsfähigkeit der Muskeln beeinträchtigen.

Die Motoneuronen-Krankheit (MND) kann in jedem Alter auftreten, die Symptome zeigen sich jedoch in der Regel nach dem Alter von 40 Jahren. Es sind mehr Männer als Frauen betroffen.

Die häufigste Form von MND, die amyotrophe Lateralsklerose (ALS), betrifft wahrscheinlich bis zu 30.000 Amerikaner zu einem bestimmten Zeitpunkt, mit über 5.600 Diagnosen pro Jahr, laut der ALS Association.

Der berühmte englische Physiker Stephen Hawking lebte viele Jahrzehnte bis zu seinem Tod im März 2018 mit ALS. Der Gitarrenvirtuose Jason Becker ist ein weiteres Beispiel für jemanden, der bereits seit mehreren Jahren mit ALS lebt.

Typen

Es gibt verschiedene Arten von MND. Ärzte klassifizieren sie danach, ob sie vererbbar sind oder nicht und welche Neuronen sie betreffen.

DieALS oder Lou-Gehrig-Krankheit ist die häufigste Form und betrifft sowohl die oberen als auch die unteren motorischen Neuronen (Neuronen im Gehirn und Rückenmark). Sie betrifft die Muskeln der Arme, Beine, des Mundes und des Atmungssystems. Eine Person mit ALS lebt im Durchschnitt noch 3-5 Jahre, aber mit unterstützender Pflege leben manche Menschen 10 Jahre oder länger.

Dieprimäre Lateralsklerose betrifft die Neuronen im Gehirn. Es handelt sich um eine seltene Form von MND, die langsamer fortschreitet als ALS. Sie ist nicht tödlich, aber sie kann die Lebensqualität der Betroffenen beeinträchtigen. Die juvenile primäre Lateralsklerose kann auch Kinder betreffen.

Dieprogressive bulbäre Lähmung (PBP) betrifft den Hirnstamm. Menschen mit ALS haben oft auch PBP. Die Erkrankung verursacht häufige Erstickungsanfälle, Schwierigkeiten beim Sprechen, Essen und Schlucken.

Progressive Muskelatrophie (PMA) ist eine seltene Erkrankung, die die unteren motorischen Neuronen im Rückenmark betrifft. Sie verursacht einen langsamen, aber fortschreitenden Muskelschwund, besonders in den Armen, Beinen und im Mund.

Spinale Muskelatrophie (SMA) ist eine vererbte MND, die Kinder betrifft. Es gibt drei Typen, die alle durch eine genetische Veränderung verursacht werden, die als SMA1 bekannt ist. Sie betrifft in der Regel den Rumpf, die Beine und die Arme. Die langfristigen Aussichten hängen vom Typ ab.

Die verschiedenen MND-Typen haben ähnliche Symptome, aber sie schreiten unterschiedlich schnell voran und sind unterschiedlich schwerwiegend.

Symptome

MND hat drei Stadien – früh, mittel und fortgeschritten.

Anzeichen und Symptome im Frühstadium

Im Frühstadium entwickeln sich die Symptome langsam und können denen anderer Erkrankungen ähneln. Die Symptome hängen davon ab, welche Art von MND eine Person hat und welcher Teil des Körpers betroffen ist.

Typische Symptome beginnen in einem der folgenden Bereiche:

  • die Arme und Beine
  • der Mund
  • dem Atmungsapparat

Sie umfassen:

  • eine nachlassende Griffigkeit, die es schwer macht, Dinge zu greifen und zu halten
  • Müdigkeit
  • Muskelschmerzen, Krämpfe und Zuckungen
  • undeutliche Sprache
  • Schwäche in den Armen und Beinen
  • Ungeschicklichkeit und Stolpern
  • Schluckbeschwerden
  • Atembeschwerden oder Kurzatmigkeit
  • Unangemessene emotionale Reaktionen, wie Lachen oder Weinen
  • Gewichtsverlust, da die Muskeln ihre Masse verlieren
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Anzeichen und Symptome im mittleren Stadium

Wenn die Erkrankung fortschreitet, bleiben die frühen Symptome bestehen und werden schwerer.

Die Menschen können auch erleben

  • Muskelschwund
  • Schwierigkeiten bei der Bewegung
  • Gelenkschmerzen
  • Sabbern aufgrund von Schluckbeschwerden
  • unkontrolliertes Gähnen, das zu Kieferschmerzen führen kann
  • Veränderungen der Persönlichkeit und des emotionalen Zustands
  • Schwierigkeiten beim Atmen

Studien deuten darauf hin, dass bei bis zu 50 % der Menschen mit ALS das Gehirn betroffen sein kann, einschließlich Gedächtnis- und Sprachproblemen. Etwa 12-15% der Menschen mit ALS können eine Demenz entwickeln.

Manche Menschen entwickeln auch Schlaflosigkeit, Angstzustände und Depressionen.

Anzeichen und Symptome im fortgeschrittenen Stadium

Im fortgeschrittenen Stadium der ALS benötigen die Betroffenen Hilfe, um sich zu bewegen, zu essen oder zu atmen, und der Zustand kann lebensbedrohlich werden.

Atemprobleme sind die häufigste Todesursache.

Ursachen

Motorische Neuronen weisen die Muskeln an, sich zu bewegen, indem sie Signale vom Gehirn senden. Sie spielen sowohl bei bewussten als auch bei automatischen Bewegungen eine Rolle, z. B. beim Schlucken und Atmen.

Experten gehen davon aus, dass etwa 10 % der MNDs erblich bedingt sind. Die anderen 90 % treten zufällig auf.

Die genauen Ursachen sind unklar, aber das National Institute of Neurological Diseases and Stroke (NINDS) stellt fest, dass genetische, toxische, virale und andere Umweltfaktoren eine Rolle spielen können.

Risikofaktoren

MNDs können bei Erwachsenen oder Kindern auftreten, je nach Typ. Es ist wahrscheinlicher, dass sie Männer als Frauen betreffen. Vererbte Formen der Erkrankung können bereits bei der Geburt vorhanden sein. Sie treten am ehesten nach dem 40. Lebensjahr auf.

Die verschiedenen Typen können unterschiedliche Risikofaktoren haben. SMA ist immer vererbbar, aber das gilt nicht für alle Formen von MND.

Nach Angaben des NINDS sind etwa 10 % der ALS-Fälle in den USA erblich bedingt. Sie tritt am ehesten im Alter von 55-75 Jahren auf.

Es wird auch darauf hingewiesen, dass Veteranen ein 1,5-2-fach höheres Risiko haben, an ALS zu erkranken als Nicht-Veteranen. Dies könnte darauf hinweisen, dass die Exposition gegenüber bestimmten Toxinen das Risiko für ALS erhöht.

Eine Studie aus dem Jahr 2012 fand heraus, dass Fußballer im Vergleich zu anderen Menschen ein höheres Risiko haben, an ALS, Alzheimer und anderen neurodegenerativen Krankheiten zu sterben. Experten denken, dass dies auf einen Zusammenhang mit wiederkehrenden Kopftraumata hinweisen könnte.

Diagnose

Für Ärzte ist es oft schwierig, MND in den frühen Stadien zu diagnostizieren, da sie anderen Erkrankungen, wie z. B. Multiple Sklerose (MS), ähneln kann.

Wenn ein Arzt den Verdacht hat, dass jemand MND hat, wird er ihn an einen Neurologen überweisen, der eine Anamnese erhebt, eine gründliche Untersuchung durchführt und möglicherweise weitere Tests vorschlägt, wie z. B.:

Blut- und Urinuntersuchungen: Diese können dem Arzt helfen, andere Erkrankungen auszuschließen und einen Anstieg der Kreatininkinase zu erkennen, einer Substanz, die Muskeln produzieren, wenn sie abbauen.

MRT-Gehirnuntersuchung: Ein MRT kann eine MND nicht nachweisen, aber es kann helfen, andere Erkrankungen auszuschließen, wie z. B. einen Schlaganfall, einen Hirntumor oder ungewöhnliche Gehirnstrukturen.

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Elektromyographie (EMG) und Nervenleitfähigkeitsuntersuchung (NCS): Ein EMG testet die Menge an elektrischer Aktivität in den Muskeln, während eine NCS die Geschwindigkeit testet, mit der sich Elektrizität durch die Muskeln bewegt.

Lumbalpunktion oder Lumbalpunktur: Ein Arzt sucht nach Veränderungen in der Zerebrospinalflüssigkeit, die das Gehirn und das Rückenmark umgibt. Dies kann helfen, andere Erkrankungen auszuschließen.

Muskelbiopsie: Dies kann helfen, eine Muskelerkrankung zu erkennen oder auszuschließen.

Der Arzt wird die Person normalerweise einige Zeit nach den Tests beobachten, bevor er bestätigt, dass sie MND hat.

Behandlung

Es gibt keine Heilung für MND, aber eine Behandlung kann das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen und die Unabhängigkeit und den Komfort des Betroffenen maximieren.

Zu den Techniken gehören der Einsatz von Hilfsmitteln und Physiotherapie.

Die richtige Wahl hängt von Faktoren ab wie:

  • der Art der MND, die eine Person hat
  • der Art und Schwere der Symptome
  • persönliche Entscheidung
  • der Verfügbarkeit und Erschwinglichkeit von Medikamenten

Verlangsamung des Krankheitsverlaufs

Medikamente scheinen wirksam zu sein, um das Fortschreiten einiger Arten von MND zu verlangsamen.

Zum Beispiel hat die Food and Drug Administration (FDA) Radicava (Edaravone) zur Behandlung von ALS und Spinraza und Zolgensma zur Behandlung von SMA zugelassen.

Muskelkrämpfe und Steifheit

Medikamente, wie z.B. Botulinumtoxin (Botox)-Injektionen. Botox blockiert die Signale vom Gehirn zu den steifen Muskeln für etwa 3 Monate.

Baclofen, ein Muskelrelaxans, kann helfen, Muskelsteifheit, Krämpfe und Gähnen zu lindern. Ein Arzt kann chirurgisch eine kleine Pumpe außerhalb des Körpers implantieren, um regelmäßige Dosen in den Raum um das Rückenmark herum abzugeben, von wo aus es das Nervensystem erreichen kann.

Manche Menschen finden, dass Physiotherapie hilft, Krämpfe und Steifheit zu lindern.

Schmerzlinderung

Ein nicht-steroidales Antirheumatikum (NSAID), wie z. B. Ibuprofen, hilft bei leichten bis mäßigen Schmerzen durch Muskelkrämpfe und Spasmen.

Bei starken Gelenk- und Muskelschmerzen im fortgeschrittenen Stadium kann ein Arzt stärkere Schmerzmittel verschreiben.

Andere Optionen

Scopolamin, getragen als Pflaster, kann helfen, das Sabbern zu kontrollieren.

Antidepressiva können bei Episoden von unkontrollierbarem Lachen oder Weinen helfen, was Ärzte als emotionale Labilität bezeichnen.

Hilfsmittel und Therapien

Mit der Zeit kann eine Person spezielle Hilfsmittel benötigen, um:

  • sich fortzubewegen
  • mit anderen zu kommunizieren
  • Füttern und Schlucken
  • Atmen

Logopädie kann bei der Kommunikation und dem Schlucken helfen.

Physio- und Ergotherapie können dabei helfen, die Mobilität und Funktion zu erhalten und die Betroffenen zu ermutigen, neue Wege zu finden, um bestimmte Aufgaben zu erledigen.

Ausblick

Es gibt verschiedene Arten von MND, und die Aussichten variieren stark, je nach Art der Erkrankung.

Menschen mit spinobulbärer Muskelatrophie können zum Beispiel eine normale Lebenserwartung haben. Bei anderen Typen können die Menschen eine reduzierte Lebenserwartung haben.

Es gibt neue Medikamente, die helfen können, das Fortschreiten von MND zu verlangsamen. Forscher untersuchen auch, wie man Stammzellen nutzen kann, um die Schäden, die bei MND auftreten, zu reparieren, in der Hoffnung, eines Tages eine Heilung zu erreichen.

Eine bessere Kenntnis der genetischen Faktoren könnte es auch möglich machen, MND bei Menschen mit vererbten Merkmalen zu verhindern.