Sklerodermie bezieht sich auf eine Reihe von Erkrankungen, bei denen sich die Haut und das Bindegewebe straffen und verhärten. Es handelt sich um eine langfristige, fortschreitende Erkrankung. Das bedeutet, dass sie sich allmählich verschlimmert.

Sie gilt als rheumatische Erkrankung und als Bindegewebserkrankung. Es wird auch angenommen, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, bei der das körpereigene Immunsystem das körpereigene Gewebe angreift.

Dies führt zu einer Überproduktion von Kollagen, dem Protein, das die Grundlage des Bindegewebes bildet. Das Ergebnis ist eine Verdickung, oder Fibrose, und Vernarbung des Gewebes.

Sklerodermie ist nicht ansteckend. Sie kann in Familien vorkommen, tritt aber oft auch bei Patienten auf, bei denen die Krankheit nicht in der Familie vorkommt. Das Spektrum reicht von sehr mild bis potenziell tödlich. Bis zu 1 von 3 Erkrankten entwickelt schwere Symptome.

Es wird angenommen, dass zwischen 75.000 und 100.000 Menschen in den Vereinigten Staaten davon betroffen sind, meist Frauen im Alter von 30 bis 50 Jahren.

Symptome

Sklerodermie bedeutet „harte Haut“.

Zu den frühen Symptomen der Sklerodermie gehören Veränderungen an den Fingern und Händen, z. B. Steifheit, Engegefühl und Schwellungen aufgrund von Kälteempfindlichkeit oder emotionalem Stress.

Es kann zu Schwellungen in den Händen und Füßen kommen, vor allem am Morgen.

Zu den allgemeinen Symptomen der Sklerodermie gehören:

  • Kalziumablagerungen im Bindegewebe
  • eine Verengung der Blutgefäße in Händen und Füßen, bekannt als Raynaud-Krankheit
  • Probleme der Speiseröhre, die den Rachen mit dem Magen verbindet
  • straffe, verdickte Haut an den Fingern
  • rote Flecken im Gesicht und an den Händen

Die Symptome variieren jedoch je nach Art und Ausprägung der Erkrankung und je nachdem, ob nur ein Körperteil oder ein ganzes Körpersystem betroffen ist.

Typen

Die zwei Haupttypen der Sklerodermie sind lokalisiert und systemisch.

Die lokalisierte Sklerodermie betrifft hauptsächlich die Haut, kann aber auch Auswirkungen auf die Muskeln und Knochen haben.

Die systemische Sklerodermie betrifft den ganzen Körper, einschließlich des Blutes und der inneren Organe, insbesondere die Nieren, die Speiseröhre, das Herz und die Lunge.

Lokalisierte Sklerodermie

Die lokalisierte Sklerodermie ist die mildeste Form der Sklerodermie. Sie betrifft nicht die inneren Organe. Es gibt zwei Haupttypen: Morphea und lineare Sklerodermie.

Morphea: Zu den Symptomen gehören ovale Flecken mit heller oder dunkler Haut, die juckend, haarlos und glänzend sein können. Die Formen haben einen violetten Rand, und sie sind in der Mitte weiß.

Lineare Sklerodermie: Es können Bänder oder Streifen aus verhärteter Haut an den Gliedmaßen und selten an Kopf und Gesicht auftreten. Es können Knochen und Muskeln betroffen sein.

Systemische Sklerodermie

Die systemische Sklerodermie beeinträchtigt den Blutkreislauf und die inneren Organe.

Es gibt zwei Haupttypen:

  • das begrenzte kutane systemische Sklerose-Syndrom oder CREST
  • diffuse systemische Sklerose

Begrenzte kutane systemische Sklerose

Die begrenzte kutane systemische Sklerose ist die am wenigsten schwere Form der systemischen Sklerodermie. Sie betrifft die Haut an Händen, Füßen, Gesicht, Unterarmen und Beinen. Es können auch Probleme mit den Blutgefäßen, der Lunge und dem Verdauungssystem auftreten.

Es wird manchmal auch als CREST-Syndrom bezeichnet, da die Symptome das Akronym CREST bilden:

C: Kalzinose, oder Kalkablagerungen im Gewebe und unter der Haut

R: Raynaud-Syndrom

E: Probleme mit derSpeiseröhre, einschließlich GERD

S: Sklerodaktylie, oder dicke Haut an den Fingern

T: Telangiektasien, oder vergrößerte Blutgefäße, die sich als rote Flecken manifestieren

Das erste Anzeichen ist oft die Raynaud-Krankheit, bei der sich die Blutgefäße in den Händen und Füßen verengen, was zu Durchblutungsstörungen in den Extremitäten führt. Die Patienten können Taubheitsgefühle, Schmerzen und Farbveränderungen als Reaktion auf Stress oder Kälte erleben.

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Die Haut an Händen, Füßen und im Gesicht kann beginnen, sich zu verdicken.

Die Auswirkungen auf das Verdauungssystem können zu Schluckbeschwerden und gastroösophagealer Refluxkrankheit (GERD) oder saurem Reflux führen.

Die Darmmuskulatur ist möglicherweise nicht in der Lage, die Nahrung richtig durch den Darm zu bewegen, und der Körper kann Nährstoffe nicht aufnehmen.

Einige dieser Symptome können auch andere Ursachen haben. Nicht jeder, der Morbus Raynaud oder GERD hat, hat auch Sklerodermie. Die meisten haben sie nicht.

Diffuse systemische Sklerose

Bei der diffusen systemischen Sklerose betrifft die Hautverdickung meist den Bereich von den Händen bis oberhalb der Handgelenke. Sie betrifft auch die inneren Organe.

Menschen mit systemischen Formen der Sklerodermie können Schwäche, Müdigkeit, Atem- und Schluckbeschwerden sowie Gewichtsverlust erleben.

Ursachen

Es ist nicht bekannt, was Sklerodermie verursacht, aber man nimmt an, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt, die den Körper veranlasst, zu viel Bindegewebe zu produzieren. Dies führt zu einer Verdickung, oder Fibrose, und Vernarbung des Gewebes.

Bindegewebe bildet die Fasern, die das Gerüst bilden, das den Körper stützt. Sie befinden sich unter der Haut und um die inneren Organe und Blutgefäße und helfen, Muskeln und Knochen zu stützen.

Es wird vermutet, dass genetische Faktoren eine Rolle spielen, und möglicherweise auch Umweltfaktoren, aber dies ist nicht bestätigt.

Menschen mit Sklerodermie kommen oft aus Familien, in denen eine andere Autoimmunerkrankung besteht.

Die Krankheit ist nicht ansteckend.

Diagnose

Sklerodermie kann schwer zu diagnostizieren sein, weil sie sich allmählich entwickelt und in verschiedenen Formen auftritt, und weil einige der Symptome, wie z. B. GERD, auch bei Menschen ohne Sklerodermie auftreten können.

Der Arzt wird eine körperliche Untersuchung und einige Tests durchführen. Der Patient kann an einen Rheumatologen, einen Spezialisten für Gelenk- und Bindegewebserkrankungen, überwiesen werden.

Die folgenden Tests können notwendig sein:

  • Betrachtung der Haut unter dem Mikroskop, um nach Veränderungen in den winzigen Blutgefäßen oder Kapillaren um die Fingernägel zu suchen
  • Hautbiopsie
  • Bluttests, um den Gehalt an bestimmten Antikörpern zu bestimmen

Der Arzt wird nach Anzeichen von Hautverdickungen, GERD, Kurzatmigkeit, Gelenkschmerzen und Kalkablagerungen suchen. Er kann auch auf Lungen-, Herz- oder Magen-Darm-Komplikationen prüfen.

Behandlung

Derzeit gibt es keine Heilung für Sklerodermie, und kein Medikament kann die Überproduktion von Kollagen stoppen. Komplikationen im Organsystem können jedoch behandelt werden, um den Schaden zu minimieren und die Funktionalität zu erhalten.

Eine lokalisierte Sklerodermie kann sich von selbst zurückbilden. Einige Medikamente können helfen, die Symptome zu kontrollieren und Komplikationen zu verhindern.

Das Ziel ist es, die Symptome zu lindern, eine Verschlimmerung der Erkrankung zu verhindern oder zumindest zu verlangsamen, Komplikationen so früh wie möglich zu erkennen und zu behandeln und Behinderungen zu minimieren.

Die Behandlung hängt davon ab, wie sich die Krankheit auf den Einzelnen auswirkt.

Blutdruckmedikamente können helfen, die Blutgefäße zu erweitern. Dies kann Probleme mit den Organen, wie z. B. der Lunge und den Nieren, verringern und sie können bei der Behandlung des Raynaud-Syndroms helfen.

Immunsuppressiva können das Immunsystem beruhigen oder unterdrücken.

Physiotherapie kann helfen, die Schmerzen zu lindern, die Beweglichkeit zu verbessern und die Kraft zu steigern. Hilfsmittel, wie z. B. Schienen, können bei alltäglichen Aufgaben helfen.

Ultraviolette Lichttherapie und Laserchirurgie können helfen, den Zustand und das Aussehen der Haut zu verbessern.

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Wissenschaftler suchen weiterhin nach einer Behandlung für Sklerodermie und sind optimistisch, dass eine Lösung gefunden wird.

Komplikationen

Die Komplikationen der Sklerodermie reichen in ihrer Schwere von leicht bis lebensbedrohlich. Es besteht auch ein erhöhtes Risiko für Krebs.

DieBewegung kann eingeschränkt werden, wenn sich die Haut strafft und Schwellungen in den Händen und Fingern sowie um das Gesicht und den Mund herum auftreten. Auch Gelenk- und Muskelbewegungen können schwieriger werden.

DieRaynaud-Krankheit kann die Fingerspitzen und Zehen dauerhaft schädigen, was zu Gruben oder Geschwüren im Fleisch und bei schweren Verläufen zu Gangrän führen kann. Eine Amputation kann notwendig werden.

Komplikationen in der Lunge können Atemprobleme verursachen. Hoher Blutdruck in der Arterie, die das Blut vom Herzen zur Lunge transportiert, genannt pulmonale Hypertonie, kann zu dauerhaften Lungenschäden führen. Es kann zu einem Versagen des rechten Ventrikels des Herzens kommen. Eine Lungentransplantation kann erforderlich sein.

Nierenschäden können Bluthochdruck (Hypertonie) und überschüssiges Eiweiß im Urin verursachen. Nierenversagen ist möglich. Zu den Symptomen gehören Kopfschmerzen, Sehstörungen, Krampfanfälle, Kurzatmigkeit, Anschwellen der Beine und Füße sowie eine verminderte Urinproduktion.

Herzrhythmusstörungen oder abnorme Herzschläge und kongestives Herzversagen können durch Vernarbung des Herzgewebes entstehen. Der Patient kann eine Entzündung der Auskleidung um das Herz herum entwickeln, die als Perikarditis bekannt ist. Dies verursacht Brustschmerzen und Flüssigkeitsansammlungen um das Herz herum.

Es könnenZahnprobleme auftreten. Wenn eine Straffung der Gesichtshaut den Mund verkleinert, kann sogar die tägliche Zahnpflege schwieriger werden. Mundtrockenheit ist häufig und erhöht das Risiko von Karies. Saurer Reflux kann den Zahnschmelz zerstören. Veränderungen des Zahnfleischgewebes können dazu führen, dass Zähne locker werden und ausfallen.

Diesexuelle Funktion ist beeinträchtigt, und Erektionsstörungen bei Männern sind häufig. Die Vaginalöffnung der Frau kann verengt sein und es kann zu einer verminderten sexuellen Lubrikation kommen.

Die Schilddrüse kann unteraktiv werden. Dies wird als Hypothyreose bezeichnet und verursacht hormonelle Veränderungen, die den Stoffwechsel verlangsamen.

DerDarm kann unteraktiv werden, was zu Blähungen, Verstopfung und anderen Problemen führt. Die Speiseröhre kann Probleme haben, Feststoffe und Flüssigkeiten in den Magen zu befördern.

Die meisten Todesfälle aufgrund von Sklerodermie sind mit Lungen-, Herz- und Nierenproblemen verbunden.

Behandlung

Das Leben mit Sklerodermie kann eine Herausforderung sein, je nach Art und Ausmaß der Auswirkungen. Zurzeit gibt es keine Behandlung.

Es gibt jedoch Strategien, um einige der Auswirkungen zu reduzieren:

  • kleinere Mahlzeiten essen, um die Auswirkungen von GERD zu reduzieren
  • die Haut gut mit Feuchtigkeit versorgen und darauf achten, Fingerverletzungen zu vermeiden
  • sich warm einpacken, um Durchblutungsstörungen zu minimieren
  • Angemessene Bewegung, um die Steifheit zu lindern

Die Scleroderma Research Foundation bietet eine Reihe von Tipps:

Dazu gehören:

  • Vermeiden von Tabak, Alkohol, Koffein und Freizeitdrogen
  • ausreichend Schlaf zu bekommen
  • Minimierung von Stress und Bewältigung von Angstzuständen, z. B. durch Yoga und Meditation
  • Vermeiden von verarbeiteten Lebensmitteln, Zucker und Limonade

Patienten mit Sklerodermie wird auch geraten, Echinacea nicht einzunehmen, da es das Immunsystem stärkt. Dies kann für Menschen mit einer Autoimmunerkrankung schädlich sein.

Es kann zu psychischen Auswirkungen kommen, besonders wenn körperliche Veränderungen auftreten. Die Unterstützung von Familie und Freunden kann für eine Person mit Sklerodermie sehr wichtig sein.

Die Scleroderma Foundation kann Ihnen helfen, Rat und Unterstützung zu finden.

Das Scleroderma Education Project (Sklerodermie-Bildungsprojekt ) bietet Informationen über Forschung und Fortschritte im Zusammenhang mit Sklerodermie.