Die Erkrankung der weißen Substanz, oder Leukoaraiose, beinhaltet die Degeneration der weißen Substanz im Gehirn. Weiße Substanz ist Gewebe, das Nervenfasern (Axone) enthält, die Nervenzellen miteinander verbinden.

Ein Fettgewebe, Myelin genannt, umhüllt die Axone. Diese Axone verbinden die Neuronen des Gehirns und des Rückenmarks und signalisieren den Nervenzellen, miteinander zu kommunizieren.

Die Degeneration der weißen Substanz – insbesondere der Myelinscheiden – kann die Stimmung, die Konzentration, die Muskelkraft, das Sehvermögen und das Gleichgewicht einer Person beeinträchtigen.

Erkrankungen der weißen Substanz können sich im Zusammenhang mit dem Altern entwickeln, wie z. B. Schlaganfall, aber sie können auch junge Menschen aufgrund von Erkrankungen wie zerebrale Adrenoleukodystrophie und Multiple Sklerose (MS) betreffen.

Lesen Sie weiter, um mehr über die Erkrankung der weißen Substanz und ihre Symptome, Ursachen und Prognose zu erfahren.

Prognose und Lebenserwartung

Die Erkrankung der weißen Substanz umfasst viele verschiedene Zustände. Sie kann fortschreitend sein, und Menschen, die diese Form der Erkrankung der weißen Substanz entwickeln, werden feststellen, dass ihre Symptome im Laufe der Zeit immer ausgeprägter werden.

Die Lebenserwartung einer Person mit einer Erkrankung der weißen Substanz hängt von vielen Faktoren ab, einschließlich des spezifischen Typs, der Geschwindigkeit, mit der sie fortschreitet, und der Komplikationen, die sie verursacht.

DieForschung hat einen Zusammenhang zwischen einer Erkrankung der weißen Substanz unbekannter Ursache und dem Risiko für Schlaganfall und Demenz nahegelegt. Laut einer Übersichtsarbeit von sechs großen prospektiven Studien haben Menschen mit einer Schädigung der weißen Substanz ein höheres Risiko für einen Schlaganfall als Menschen ohne diese Erkrankung.

Symptome

Die weiße Substanz spielt eine wesentliche Rolle bei der Kommunikation innerhalb des Gehirns und zwischen Gehirn und Rückenmark. Folglich kann eine Schädigung dieses Gewebes zu Problemen führen mit:

  • Problemlösung
  • Gedächtnis und Konzentration
  • Stimmung
  • Gleichgewicht
  • Gehen

In den Anfangsstadien der progressiven Erkrankung der weißen Substanz können die Symptome mild sein. Mit der Zeit können sich die Symptome jedoch verschlimmern.

Ursachen

DieForschung legt nahe, dass das Risiko einer Erkrankung der weißen Substanz mit dem Alter und dem Vorhandensein von Herz-Kreislauf-Erkrankungen zunimmt. Medizinische, lebensstilbedingte und andere Risikofaktoren, die bei Erkrankungen der weißen Substanz eine Rolle spielen, sind

  • chronischer Bluthochdruck
  • Diabetes
  • Genetik
  • hoher Cholesterinspiegel
  • Vorgeschichte eines Schlaganfalls
  • Entzündung der Blutgefäße
  • Parkinson-Krankheit
  • Rauchen

Eine Studie aus dem Jahr 2014 legt nahe, dass ungeklärte Erkrankungen der weißen Substanz das Ergebnis von Schäden durch kleine stille Schlaganfälle sein können.

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Ein stummer Schlaganfall ist so klein, dass er ohne jegliche Symptome auftritt. Dies bedeutet, dass die Person normalerweise nicht weiß, dass sie einen Schlaganfall hatte.

Diese Studie legt nahe, dass wiederholte stille Schlaganfälle zu einer Erkrankung der weißen Substanz führen könnten.

Arten

Es gibt mehrere Zustände, die von Medizinern als Erkrankungen der weißen Substanz angesehen werden. Die gemeinsamen Faktoren sind die Beeinträchtigung der normalen Myelinisierung oder die Schädigung bereits myelinisierter Nerven. Myelin ist eine Isolierschicht, die die Nerven im Gehirn und Rückenmark schützt, und Myelinisierung ist die Bildung dieser Isolierschicht.

Erkrankungen, die das Myelin betreffen, können entweder aus der Zerstörung des vorhandenen Myelins (demyelinisierende Erkrankungen) oder aus Anomalien bei der Bildung des Myelins (dysmyelinisierende Erkrankungen) resultieren.

Zu den Prozessen, die diese Arten von Schäden verursachen, gehören genetische Bedingungen, Autoimmunerkrankungen und Infektionen.

Einige Beispiele für Erkrankungen, die die weiße Substanz betreffen, sind:

  • MS
  • Lyme-Krankheit
  • Balo konzentrische Sklerose
  • tumefaktive demyelinisierende Läsionen
  • Marburg- und Schilder-Varianten
  • Neuromyelitis optica, oder Devic-Krankheit
  • akute disseminierte Enzephalomyelitis
  • akute hämorrhagische Leukoenzephalopathie oder Hurst-Krankheit
  • progressive multifokale Leukoenzephalopathie
  • zerebrale Adrenoleukodystrophie

Stadien der Erkrankung der weißen Substanz

Verschiedene Arten von Erkrankungen der weißen Substanz können verschiedene Stadien haben. Zum Beispiel gibt es einige Arten von MS, und jede unterscheidet sich in der Art, wie sie fortschreitet.

Derzeit gibt es kein universelles Staging-System für die verschiedenen Formen von Erkrankungen der weißen Substanz.

Dennoch haben einige Forscher ein Staging-Verfahren für Läsionen der weißen Substanz vorgeschlagen, das den medizinischen Fachkräften helfen soll, die Menschen in Stadien der Erkrankung der weißen Substanz einzuteilen.

Behandlung

Ärzte versuchen, die zugrunde liegende Ursache der Myelinerkrankung zu behandeln, um das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen oder zu stoppen.

Für viele Menschen mit einer Erkrankung der weißen Substanz aufgrund eines kleinen Schlaganfalls kann die Behandlung darin bestehen, ihre kardiovaskuläre Gesundheit zu verbessern, indem sie sich gesund ernähren, auf Tabakkonsum verzichten und Medikamente gegen Bluthochdruck oder hohe Cholesterinwerte einnehmen.

Bestimmte Formen von Erkrankungen der weißen Substanz, wie MS oder progressive multifokale Leukoenzephalopathie, können andere Behandlungen erfordern.

Diejenigen, die aufgrund einer Erkrankung der weißen Substanz Probleme mit dem Gleichgewicht und dem Gehen haben, benötigen möglicherweise eine Physiotherapie.

Ein Physiotherapeut kann Übungen und andere Techniken anbieten, um das Gleichgewicht und den Gang zu verbessern. Er kann auch die Verwendung von Gehhilfen und anderen Hilfsmitteln empfehlen, um Stürze zu verhindern.

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Bei Kindern

Einige Formen von Erkrankungen der weißen Substanz, wie z. B. dysmyelinisierende Erkrankungen, können in der Kindheit beginnen.

Dysmyelinisierende Erkrankungen, bei denen sich das Myelin nicht richtig bildet, können aus Problemen wie einem vererbten Enzymmangel resultieren.

Einige Beispiele bei Kindern sind:

Spätinfantile metachromatische Leukodystrophie

Diese Erkrankung tritt zwischen dem 12. und 18. Lebensmonat auf und verursacht eine Verschlechterung der Denkfähigkeit, der Sprache und der Koordination.

Innerhalb von 2 Jahren können die Kinder Gang- und Haltungsprobleme sowie Blindheit und Lähmungen entwickeln. Es ist nicht möglich, das Fortschreiten der Krankheit aufzuhalten, und sie verläuft typischerweise innerhalb von 6 Monaten bis 4 Jahren nach Auftreten der Symptome tödlich.

Menschen mit der juvenilen Form der metachromatischen Leukodystrophie, die sich zwischen dem 4. Lebensjahr und der Adoleszenz entwickelt, können viele Jahre nach der Diagnose leben.

Morbus Krabbe

Morbus Krabbe, auch bekannt als Globoidzell-Leukodystrophie, kann sich in jedem Alter entwickeln. Die häufigste Form ist jedoch der infantile Morbus Krabbe, der vor dem ersten Lebensjahr beginnt.

Bei Säuglingen führt sie zu extremer Reizbarkeit, erhöhtem Muskeltonus, Fieber und Entwicklungsrückschritten. Die Erkrankung schreitet schnell voran und verläuft meist im Alter von 2 Jahren tödlich.

Zellweger-Syndrom

Dieses Syndrom ist durch Leberfunktionsstörungen, Gelbsucht, intellektuelle Schwierigkeiten und einen niedrigen Muskeltonus gekennzeichnet.

Der Schweregrad dieser Erkrankung variiert. Es kann zu einem frühen Tod im Kindesalter führen.

Leigh-Krankheit

Säuglinge und Kinder mit Morbus Leigh haben typischerweise einen niedrigen Muskeltonus und eine auffallend langsame Sprache, körperliche Reaktionen und emotionale Reaktionen.

Sie verursacht auch Ataxie oder einen Verlust der Koordination von Muskelbewegungen und Probleme beim Schlucken.

Verschwindende weiße Substanz-Krankheit

Dies ist eine seltene vererbte Erkrankung, die sich in der Kindheit entwickeln kann. Sie ist durch den frühkindlichen Beginn einer chronischen neurologischen Verschlechterung gekennzeichnet.

Zusammenfassung

Es gibt mehrere Formen von Erkrankungen der weißen Substanz. Jede beinhaltet Probleme im Zusammenhang mit Myelin, einem Fett, das die Nervenfasern im Gehirn umhüllt.

Die häufigsten Formen von Erkrankungen der weißen Substanz sind altersbedingt. Sie können die Folge von kleinen, stummen Schlaganfällen sein, oft in Verbindung mit einer kardiovaskulären Erkrankung.

Andere Formen von Erkrankungen der weißen Substanz treten seltener bei Kindern und jüngeren Erwachsenen auf.