Ataxie ist ein Mangel an Muskelkoordination, der die Sprache einer Person, die Augenbewegungen und die Fähigkeit zu schlucken, zu gehen und Gegenstände aufzuheben, neben anderen freiwilligen Bewegungen, beeinträchtigen kann.

Viele Bedingungen und andere Faktoren können Ataxie verursachen, darunter Multiple Sklerose (MS), Kopftrauma, übermäßiger Alkoholkonsum, ein Schlaganfall, Zerebralparese, Genetik und Tumore.

Ataxie kann auch die Folge von bestimmten immunologischen Störungen und Infektionen sein.

Es gibt viele Arten von Ataxie. In diesem Artikel besprechen wir einige der häufigsten Arten, ihre Ursachen und die verfügbaren Behandlungen.

Was ist Ataxie?

Ataxie ist ein Symptom, das aus einer Reihe von Bedingungen resultieren kann. Sie beeinträchtigt die Koordination, die Sprache und das Gleichgewicht einer Person. Sie kann auch das Schlucken und Gehen erschweren.

Manche Menschen werden aufgrund von genetischen Faktoren mit Ataxie geboren. Andere entwickeln sie im Laufe der Zeit. Bei manchen Menschen kann sie die Folge einer anderen Erkrankung sein, z. B. eines Schlaganfalls, einer MS, eines Hirntumors oder einer Kopfverletzung, oder sogar von übermäßigem Alkoholkonsum.

Sie kann plötzlich beginnen, sich mit der Zeit verschlimmern oder sich stabilisieren. Dies hängt zum Teil von der Ursache ab.

Arten

Im Folgenden sind einige der häufigsten Ataxie-Typen aufgeführt:

Zerebelläre Ataxie

Diese Art der Ataxie resultiert aus einer Funktionsstörung des Kleinhirns, einer Region des Gehirns, die eine Rolle bei der Aufnahme von Sinneswahrnehmungen, der Koordination und der motorischen Kontrolle spielt.

Die zerebelläre Ataxie kann neurologische Symptome verursachen, wie z. B:

  • Ruckeln oder Schütteln des Körpers oder der Gliedmaßen beim Versuch, sich zu bewegen
  • verminderter Muskeltonus
  • Mangelnde Koordination zwischen Organen, Muskeln, Gliedmaßen oder Gelenken
  • Schwierigkeiten bei der Kontrolle von Distanz, Kraft und Geschwindigkeit einer Arm-, Hand-, Bein- oder Augenbewegung
  • Schwierigkeiten, die verstrichene Zeit genau einzuschätzen
  • Unfähigkeit, schnelle, wechselnde Bewegungen auszuführen

Wie sich die Ataxie auf den Körper auswirkt und in welchem Ausmaß, hängt davon ab, wo im Kleinhirn die Schädigung auftritt und ob die Läsionen auf einer Seite (unilateral) oder auf beiden Seiten (bilateral) auftreten.

Ataxie kann die Körperhaltung einer Person verändern. Wenn eine Schädigung im Vestibulozerebellum auftritt, beeinträchtigt sie das Gleichgewicht und die Kontrolle der Augenbewegungen. Typischerweise stehen die Betroffenen mit weit gespreizten Füßen, um ein besseres Gleichgewicht zu erreichen und ein Schwanken nach hinten und vorne zu vermeiden.

Selbst wenn die Augen der Person geöffnet sind, kann es für sie schwierig sein, das Gleichgewicht mit den Füßen zusammen zu halten.

Wenn die Ataxie das Kleinhirn betrifft, hat die Person einen ungewöhnlichen Gang mit ungleichen seitlichen Schritten und stotternden Starts und Stopps. Dies liegt daran, dass das Spinocerebellum die Bewegungen des Körpers und der Gliedmaßen reguliert.

Wenn Ataxie das Kleinhirn betrifft, kann eine Person Probleme mit freiwilligen geplanten Bewegungen haben. Der Kopf, die Augen, die Gliedmaßen und der Rumpf können zittern, wenn sie freiwillige Bewegungen ausführen. Die Betroffenen sprechen möglicherweise undeutlich, mit Abweichungen in Rhythmus und Lautstärke.

Sensorische Ataxie

Dies ist eine Art von Ataxie, die sich aufgrund eines Verlustes der Propriozeption entwickelt.

Propriozeption ist der Sinn einer Person für die relative Position benachbarter Körperteile. Es ist ein Sinn, der anzeigt, ob sich der Körper mit angemessener Anstrengung bewegt und eine Rückmeldung über die Position der Körperteile relativ zueinander gibt.

Sensorische Ataxie äußert sich typischerweise in:

  • einen unsicheren, stampfenden Gang, bei dem die Ferse bei jedem Schritt hart auf den Boden aufschlägt
  • Haltungsinstabilität, die sich in schlecht beleuchteten Umgebungen verschlimmert

Wenn eine Person mit geschlossenen Augen und zusammengelegten Füßen steht, verschlimmert sich die Instabilität. Dies liegt daran, dass der Verlust der Propriozeption ihre Abhängigkeit von visuellen Daten erhöht.

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Es kann ihnen schwer fallen, reibungslos koordinierte, freiwillige Bewegungen mit den Gliedmaßen, dem Rumpf, dem Rachen, dem Kehlkopf und den Augen auszuführen.

Vestibuläre Ataxie

Diese Art der Ataxie betrifft das vestibuläre System, das eine Rolle beim Hören spielt. Sie kann durch eine Nervenschädigung im Ohr entstehen.

In akuten (plötzlichen) einseitigen Fällen kann dies zu:

  • Schwindel
  • Übelkeit
  • Erbrechen

In langsam einsetzenden, chronischen, beidseitigen Fällen kann es nur zu Schwindelgefühlen kommen.

Es kann auch eine Kombination von Ursachen vorliegen, wie z. B. eine vestibulozerebelläre Ataxie.

Symptome

Die Symptome variieren je nach Art und Schweregrad der Ataxie. Das Alter, in dem die Ataxie auftritt, hängt von der Ursache ab.

Wenn sich die Ataxie aufgrund genetischer Merkmale entwickelt, kann sie von Geburt an vorhanden sein. Wenn sie auf eine Verletzung oder einen anderen Gesundheitszustand zurückzuführen ist, können die Symptome in jedem Alter auftreten.

In einigen Fällen verbessern sich die Symptome und verschwinden schließlich. Zu den anfänglichen Symptomen gehören in der Regel:

  • schlechte Koordination der Gliedmaßen
  • Sprachprobleme, einschließlich undeutliches und langsames Sprechen, Schwierigkeiten bei der Sprachproduktion und Probleme bei der Kontrolle von Lautstärke, Rhythmus und Tonhöhe

Mit der Zeit können weitere Symptome auftreten, wie z. B:

  • Schluckbeschwerden, die zum Verschlucken oder Husten führen
  • Zittern, Schütteln oder Beben in Teilen des Körpers
  • Nystagmus, eine unwillkürliche, schnelle, rhythmische, sich wiederholende Augenbewegung, die vertikal, horizontal oder kreisförmig sein kann
  • Probleme mit dem Gleichgewicht
  • Schwierigkeiten beim Gehen, die zur Benutzung eines Rollstuhls führen können
  • Seh- und Hörprobleme
  • Depressionen aufgrund der Herausforderungen, die das Leben mit dieser Erkrankung mit sich bringt

Ataxia telangiectasia kann bereits in der Kindheit auftreten. Abgesehen davon, dass ein Kind „ein bisschen wackelig“ zu sein scheint, kann es auch

  • Besenreiser im Weißen der Augen, der Ohren oder an anderen Stellen im Gesicht
  • häufige Infektionen

Eine andere genetisch bedingte, fortschreitende Form der Ataxie, die Friedreich-Ataxie, tritt oft zwischen dem 10. und 15. Lebensjahr auf.

Zu den Symptomen gehören:

  • eine seitliche Verkrümmung der Wirbelsäule, oder Skoliose
  • geschwächter Herzmuskel
  • hochgewölbte Füße

Zu den Erkrankungen, die neben der Friedreich-Ataxie auftreten können, gehören Diabetes und Herzprobleme, und es kann zu Komplikationen in Bezug auf die Wirbelsäule, die Füße, das Herz, die Muskeln, das Sehen und das Hören kommen.

Eine Person mit dieser Art von Ataxie wird ihr Leben lang eine unterstützende Behandlung benötigen.

Wenn die Ataxie durch eine Verletzung oder eine Krankheit, wie z. B. einen Schlaganfall, verursacht wurde, verbessern sich die Symptome oft mit der Zeit und können schließlich ganz verschwinden.

Behandlung

Es gibt normalerweise keine Heilung für Ataxie, aber eine Behandlung kann die Symptome lindern und die Lebensqualität verbessern.

Ein medizinischer Betreuer kann eine spezifische Behandlungsoption vorschlagen, um eines der folgenden Ataxie-Symptome zu behandeln:

Koordinations- und Gleichgewichtsprobleme: Adaptive Hilfsmittel wie Gehstöcke, Krücken, Rollatoren und Rollstühle können einer Person helfen, ihre Unabhängigkeit zu erhalten. Es kann notwendig sein, einige häusliche Anpassungen vorzunehmen, z. B. um den Zugang zu einem Rollstuhl zu ermöglichen.

Zittern, Steifheit, Muskelkrämpfe und Schwäche: Ein Arzt kann Medikamente und Physio- oder Ergotherapie verschreiben, um die Kraft einer Person zu verbessern, ihre Mobilität zu erhalten und ihr zu helfen, neue Wege zu finden, Aufgaben auszuführen.

Verkrümmung der Wirbelsäule: Ein Arzt kann eine orthopädische Behandlung empfehlen.

Depressionen: Beratung und Medikamente können helfen.

Sprachprobleme: Ein Logopäde kann Hilfe bei Kommunikationsproblemen und bei der Muskelkontrolle leisten, um Schlucken, Husten und Verschlucken zu verbessern. Falls erforderlich, kann ein Logopäde der Person helfen, den Gebrauch von Sprechhilfen zu erlernen.

Defizite: Die Einnahme von Vitaminpräparaten, eine spezielle Diät oder beides kann Menschen helfen, die einen Mangel haben. Eine Überempfindlichkeit gegen Gluten kann bei Ataxie auftreten, so dass eine glutenfreie Ernährung ebenfalls helfen kann.

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Probleme mit dem Immunsystem: Die Behandlung von Ataxia telangiectasia kann Gamma-Globulin-Injektionen zur Stärkung des Immunsystems beinhalten.

Unkontrollierbare Augenbewegungen: Eine medikamentöse Behandlung kann helfen.

Ursachen

Ataxie kann entstehen durch:

  • einer genetischen Besonderheit
  • einem Gesundheitszustand, der zu Nervenschäden führt, wie z. B. einem Schlaganfall oder MS
  • einem Vitamin-B-12-Mangel
  • ein immunologisches Problem

In den folgenden Abschnitten betrachten wir die vererbte und die erworbene Ataxie.

Vererbte Ataxie

Vererbte Ataxie kann sich entwickeln, wenn ein Elternteil (oder beide Eltern) einen Gendefekt an ihr Kind weitergeben.

In einigen Fällen kann sich der Schweregrad von einer Generation zur nächsten verschlimmern und das Alter des Ausbruchs kann jünger werden.

Wenn eine Person mit einer vererbten Form der Ataxie erwägt, Kinder zu bekommen, kann ein Arzt als Teil der Vorbereitung einen Gentest und eine Beratung empfehlen.

Die Wahrscheinlichkeit, das fehlerhafte Gen zu erben, hängt zum Teil von der Art der Ataxie ab. Im Falle der Friedreich-Ataxie müssen beide Elternteile das genetische Merkmal haben, um es weiterzugeben.

Im Falle der spinozerebellären Ataxie muss nur ein Elternteil das defekte Gen tragen, und jeder ihrer Nachkommen hätte eine 50-prozentige Chance, die Krankheit zu entwickeln.

Manchmal entwickelt sich eine Person mit Ataxie oder wird damit geboren, ohne dass es eine eindeutige Ursache gibt, z. B. wenn es keine familiäre Vorgeschichte für die Erkrankung gibt. Ein Grund dafür kann eine Fehlbildung des Kleinhirns vor der Geburt sein.

Erworbene Ataxie

Die folgenden Ereignisse und Bedingungen können ebenfalls zu Ataxie führen:

  • eine Gehirnoperation, ein Gehirntumor oder eine Kopfverletzung
  • übermäßiger Gebrauch von Alkohol oder Drogen
  • einige Infektionen, wie z. B. Windpocken
  • Exposition gegenüber giftigen Chemikalien
  • einige neurologische Erkrankungen, einschließlich MS und Zerebralparese
  • Schlaganfall

Einige Tumore verursachen Ataxie aufgrund eines paraneoplastischen Syndroms. Diese Tumore, die typischerweise aus den Eierstöcken stammen, produzieren Chemikalien, die das Kleinhirn beeinträchtigen. Ataxie ist das Hauptsymptom.

Die Ursache der Ataxie bestimmt in gewisser Weise die Aussichten einer Person.

Diagnose

Eine Person mit Anzeichen von Ataxie wird wahrscheinlich einen Neurologen aufsuchen, also jemanden, der auf Erkrankungen des Nervensystems spezialisiert ist.

Der Neurologe wird die Person untersuchen und ihre Krankengeschichte auf mögliche Ursachen, wie z. B. eine frühere Hirnverletzung, und ihre Familiengeschichte auf Hinweise für eine vererbte Ataxie überprüfen.

Er kann auch die folgenden Tests anordnen:

  • eine MRT- oder CT-Untersuchung, um nach Läsionen, Tumoren oder anderen Formen von Hirnschäden zu suchen
  • Gentests, um eine vererbte Ataxie festzustellen
  • Bluttests, da einige Arten von Ataxie die Zusammensetzung des Blutes beeinflussen können
  • Urinuntersuchungen, da diese systemische Veränderungen aufzeigen können, die bei einigen Formen der Ataxie auftreten

Bei der Wilson-Krankheit zum Beispiel kann eine 24-Stunden-Urinsammlung ungewöhnliche Mengen an Kupfer im System zeigen.

Ataxie, die keine identifizierbare Ursache hat, wird als sporadische oder idiopathische Ataxie bezeichnet.

Es kann einige Zeit dauern, eine Diagnose zu bestätigen, da die Symptome auf mehrere andere Erkrankungen hinweisen können.

Ausblick

Es gibt keine Heilung für Ataxie. Die Aussichten hängen von der Art, der Ursache und dem Schweregrad ab.

Einige Arten von erblicher Ataxie können die Lebenserwartung verkürzen, aber viele Menschen haben die gleiche Lebenserwartung wie Menschen ohne diese Erkrankung.

Wenn sich die Ataxie aufgrund eines Unfalls, einer Operation oder einer Krankheit entwickelt, kann sich der Zustand stabilisieren oder verbessern, er kann sich aber auch im Laufe der Zeit verschlechtern.

In vielen Fällen kann eine sofortige Behandlung der erworbenen Ataxie zu einem guten Ergebnis führen und den Zustand möglicherweise umkehren.