Akromegalie ist ein seltener Zustand, der aus übermäßigem Wachstumshormon im Körper resultiert. Es ist in der Regel auf einen Hypophysentumor, bekannt als Hypophysenadenom, zurückzuführen.
Wachstumshormon (GH) wird normalerweise von der Hirnanhangsdrüse im Gehirn produziert. Übermäßige Mengen können entstehen, wenn sich ein Tumor in der Drüse entwickelt.
Akromegalie beeinflusst die Muskelkraft, die Knochengesundheit und das Energieniveau und kann zu ungewöhnlichen körperlichen Merkmalen und medizinischen Komplikationen führen. Es kann Jahre dauern, bis sich die Veränderungen zeigen.
Ein vorzeitiger Tod ist möglich, und die Lebenserwartung kann sich um 10 Jahre verringern.
Drei bis vier von einer Million Menschen erhalten in den Vereinigten Staaten (U.S.) jedes Jahr die Diagnose Akromegalie, und 60 von einer Million Menschen sind gleichzeitig davon betroffen.
Schnelle Fakten über Akromegalie
- Akromegalie entsteht durch zu viel Wachstumshormon im Körper.
- Sie kann zu ungewöhnlichen körperlichen Merkmalen wie geschwollenen Händen und Füßen, Deformierungen und Komplikationen führen, die sich auch auf die Muskelkraft und die Knochengesundheit auswirken.
- Der Zustand wird am häufigsten durch einen Tumor an der Hypophyse, ein sogenanntes Hypophysenadenom, verursacht.
- Die Behandlung besteht wahrscheinlich aus einer Kombination von Operation, Strahlentherapie und Medikamenten zur Wachstumsbegrenzung.
Symptome
Die durch die Akromegalie hervorgerufenen Veränderungen brauchen Zeit, um sich zu entwickeln.
Die Veränderungen im körperlichen Erscheinungsbild können dramatisch sein. Sie umfassen:
- ein großer Kiefer und eine große Zunge
- Lücken zwischen den Zähnen
- eine stärker ausgeprägte Stirn
- geschwollene Hände
- große Füße
- raue und fettige Haut
- Hautanhängsel
Andere Veränderungen sind:
- Kribbeln und fehlendes Gefühl in den Händen und Füßen
- starkes Schwitzen
- Kopfschmerzen
- eine tiefere Stimme
- Beeinträchtigtes Sehvermögen
Es kann auch zu einer Vergrößerung der inneren Organe kommen, einschließlich Herz, Leber, Lunge und Nieren.
Akromegalie ist bei Kindern sehr selten. Sie kann zu einem Zustand führen, der Gigantismus genannt wird.
Verursacht
Die Überproduktion von Wachstumshormon, die mit Akromegalie einhergeht, entsteht normalerweise durch einen Tumor.
Hypophysenadenom
Die häufigste Art von Tumor ist ein nicht-krebsartiger oder gutartiger Tumor in der Hypophyse, der als Hypophysenadenom bezeichnet wird.
Der Tumor führt dazu, dass die Hypophyse zu viel Wachstumshormon (GH) produziert, was zu abnormalem Wachstum führt.
Hypophysentumore werden nicht genetisch von den Eltern vererbt. Sie können zufällig auftreten, aufgrund einer kleinen genetischen Veränderung einer Zelle innerhalb der Drüse.
Mit der Zeit vermehrt sich diese Zelle und bildet einen Tumor, der als Adenom bezeichnet wird. Adenome sind nicht bösartig, da sie sich nicht auf andere Teile des Körpers ausbreiten, aber sie können aufgrund ihrer Größe und Lage Probleme verursachen.
Wenn der Tumor wächst, kann er Druck auf das umliegende Hirngewebe ausüben. Da der Schädel ein geschlossener Raum ist, kann dieses Wachstum das übrige Gewebe bedrängen, was zu Kopfschmerzen und Sehstörungen führt.
Die Lage des Tumors bedeutet, dass auch die Produktion anderer Hormone betroffen sein kann.
Die Auswirkungen können für Männer und Frauen unterschiedlich sein, was auf die Art des betroffenen Hormons zurückzuführen ist. Bei Frauen kann sich der Tumor auf den Menstruationszyklus auswirken, während manche Männer unter Impotenz leiden.
Man geht davon aus, dass etwa 17 Prozent der Bevölkerung kleine Hypophysenadenome haben, die normalerweise kein überschüssiges Wachstumshormon produzieren oder irgendwelche Symptome verursachen. Erst wenn ein größerer Tumor auftritt, treten die Probleme auf.
Es ist auch wichtig zu wissen, dass die meisten Hypophysenadenome kein Hormon absondern. Von denjenigen, die dies tun, machen die Wachstumshormon produzierenden Adenome jedoch ein Drittel der Fälle aus.
Andere Ursachen
In seltenen Fällen kann ein Tumor an anderer Stelle im Körper, z. B. in der Lunge, den Nebennieren oder der Bauchspeicheldrüse, zu einer Überproduktion von GH führen, was zu den Symptomen der Akromegalie führt.
Dieses Wachstumshormon kann entweder von den Tumoren selbst produziert werden oder weil die Hypophyse auf einen Stimulus zur GH-Produktion antwortet. Zum Beispiel können einige Hypothalamus-Tumoren Wachstumshormon-Releasing-Hormon (GHRH) absondern, das den Körper anweist, GH zu produzieren.
Manchmal ist die Akromegalie auf eine erhöhte Wachstumshormonproduktion von außerhalb der Hypophyse zurückzuführen, z. B. bei neuroendokrinen Tumoren wie kleinzelligem Lungenkrebs oder Karzinoidtumoren.
Diagnose
Da die Symptome der Akromegalie langsam auftreten, kann es lange dauern, möglicherweise Jahre, bis eine Diagnose gestellt wird.
Wenn die Hände und Füße anschwellen und größer werden, kann dies ein frühes Anzeichen für Akromegalie sein. Oft bemerken die Betroffenen es, wenn ihre Handschuhe oder Schuhe nicht mehr passen.
Eine Reihe von Tests kann das Vorhandensein von Akromegalie bestätigen.
Insulinähnlicher Wachstumsfaktor-1 (IGF-1): Tests können zeigen, ob der Spiegel zu hoch ist. IGF-1 ist ein Hormon, das in der Leber produziert wird. Es fördert das Wachstum. Menschen mit Akromegalie haben in der Regel hohe Werte dieses Hormons, da hohe GH-Spiegel die Produktion von IGF-1 stimulieren.
Andere Hormone der Hypophyse können ebenfalls gemessen werden.
Oraler Glukose-Toleranztest (OGTT): Dies kann eine genauere Messung des GH-Spiegels ergeben.
Der Patient muss über Nacht fasten, bevor er eine konzentrierte Glukoselösung trinkt und dann eine Blutprobe abgibt. Die Einnahme der Glukose würde normalerweise zu einem Abfall des Hormonspiegels führen. Bei einer Person mit Akromegalie würden die Hormonwerte hoch bleiben, da der Körper überschüssiges GH produziert.
MRI-Scan des Gehirns: Damit kann die Lage und Größe des Tumors bestimmt werden.
Behandlung
Die Behandlung hängt von der Lage des Tumors, dem Alter der Person und ihrer medizinischen Vorgeschichte ab.
Die Behandlung zielt darauf ab, die überschüssige Hormonproduktion zu reduzieren, den durch den Tumor verursachten Druck zu lindern, den Hormonspiegel zu regulieren und die Symptome zu verbessern.
Operation
Eine Operation kann durchgeführt werden, um den Hypophysentumor zu entfernen. Dadurch würde die Überproduktion von GH gestoppt und der Druck auf das umliegende Gewebe entlastet.
Bei der transsphenoidalen Operation wird ein Endoskop durch die Nasenhöhle eingeführt, um Zugang zur Hypophyse zu erhalten. Das Endoskop wird von der Nasenhöhle aus in das Keilbein geführt, das ein Knochen ist, der das Gehirn vom Rest der Gesichtsstrukturen trennt.
Die Entfernung des Tumors sollte zu einem Absinken des Wachstumshormonspiegels führen. Aber selbst wenn der Tumor erfolgreich entfernt wurde, kann es sein, dass der Hormonspiegel nicht wieder auf den Normalwert zurückkehrt und zusätzliche Therapien erforderlich sind.
Strahlentherapie
Die Strahlentherapie kann allein oder als Teil eines kombinierten Ansatzes eingesetzt werden.
Nach der Operation kann eine Strahlentherapie alle verbleibenden Tumorzellen entfernen. Sie kann auch in Verbindung mit Medikamenten eingesetzt werden, um den Wachstumshormonspiegel zu senken.
Die konventionelle Strahlentherapie wird an 5 Tagen pro Woche für bis zu 6 Wochen verabreicht, aber es kann bis zu 10 Jahre dauern, bis sich der Wachstumshormonspiegel wieder normalisiert.
Bei der stereotaktischen Radiochirurgie werden hochfokussierte, intensive Strahlen auf den Tumor gerichtet, die das umliegende Gewebe nur minimal schädigen. Dies erfordert weniger Sitzungen als die konventionelle Strahlentherapie und kann den Wachstumshormonspiegel in kürzerer Zeit senken.
Medikamente zur Wachstumskontrolle
Akromegalie kann allein mit Medikamenten behandelt werden, wenn eine Operation als zu riskant oder aufgrund der Lage des Tumors als unmöglich angesehen wird.
Zu den Medikamenten gehören Somatostatin-Analoga (SSAs), Dopamin-Agonisten und Wachstumshormon-Rezeptor-Antagonisten (GHRAs). Diese zielen darauf ab, das schnelle Wachstum zu stoppen, das durch die Verhinderung der Sekretion von oder der Wirkung von Wachstumshormon ausgelöst wird.
Eine Kombination von Behandlungen wird wahrscheinlich die beste Option sein.
Komplikationen
Komplikationen können potenziell lebensbedrohlich sein.
Sie umfassen:
- Arthritis
- Kardiomyopathie, eine Art von Herzerkrankung
- Karpaltunnelsyndrom
- Kompression des Rückenmarks
- Diabetes
- Hypertonie, oder Bluthochdruck
- Hypopituitarismus, eine verminderte Produktion anderer Hypophysenhormone
- Nierenversagen
- Sehkraftverlust
- Polypen, oder präkanzeröse Wucherungen, im Dickdarm
- Schlafapnoe
- Gebärmuttermyome
Wenn sie nicht behandelt wird, kann Akromegalie ernsthafte Auswirkungen auf die Gesundheit einer Person haben.
Zuletzt medizinisch überprüft am 31. Juli 2017