Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJD) ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung. Sie hat schwere Auswirkungen auf das Gehirn.
CJD zerstört allmählich Gehirnzellen und verursacht die Bildung winziger Löcher im Gehirn.
Menschen mit CJD haben Schwierigkeiten, Körperbewegungen zu kontrollieren, Veränderungen im Gang und in der Sprache sowie Demenz.
Es gibt keine Heilung für diese Krankheit. Sie schreitet schnell voran und jeder Fall ist tödlich. Eine Person stirbt in der Regel innerhalb von 1 Jahr nach Auftreten der Symptome.
Es gibt verschiedene Arten von CJD. Sie kann sich sporadisch entwickeln, ohne erkennbares Muster. Sie kann vererbt werden und ist übertragbar.
Die „klassische“ CJK entwickelt sich bei Menschen über 60 Jahren und betrifft jedes Jahr weltweit eine von einer Million Personen.
Ein anderer Typ, die sogenannte Variante der CJK (vCJK), betrifft jüngere Menschen.
Eine Person kann vCJD erwerben, nachdem sie das Fleisch einer Kuh gegessen hat, die an boviner spongiformer Enzephalopathie, auch Rinderwahnsinn genannt, erkrankt ist. Die Entwicklung von vCJD auf diese Weise ist jedoch selten.
Was ist CJK?
CJK ist eine übertragbare spongiforme Enzephalopathie (TSE), die mit der Zeit das Gehirn zerstört.
CJD wird durch ein Prion verursacht, ein fehlgefaltetes Protein, das seine Fehlbildung auf gesunde Varianten desselben Proteins übertragen kann.
Andere Arten von TSE beim Menschen sind das Gerstmann-Sträussler-Scheinker-Syndrom, die tödliche familiäre Schlaflosigkeit und Kuru. Beispiele bei anderen Tieren sind Scrapie bei Schafen und Ziegen und bovine spongiforme Enzephalopathie bei Rindern.
Labortests deuten darauf hin, dass eine Übertragung zwischen Tieren stattfinden kann, was aber nicht unbedingt bedeutet, dass die CJK zwischen Menschen übertragbar ist.
Eine Übertragung kann jedoch möglich sein, zum Beispiel durch Transfusionen oder Transplantationen von infiziertem Blut oder Gewebe.
Eine Übertragung durch zufälligen Kontakt findet nicht statt.
Symptome
Die CJK hat eine lange Inkubationszeit. Es kann Jahrzehnte dauern, bis die Symptome auftreten.
Die Symptome treten auf, wenn die Krankheit die Gehirnzellen zerstört. Der Zustand der Person verschlechtert sich schnell. Die symptomatische Periode dauert im Durchschnitt 4-5 Monate, und die Krankheit verläuft in der Regel innerhalb eines Jahres tödlich.
Die charakteristischen Symptome der CJD sind ein schnelles Fortschreiten der Demenz und Myoklonus – krampfartige, unwillkürliche Bewegungen von Muskelgruppen.
Andere häufige Symptome der CJK sind:
- Veränderungen der Stimmung, der Persönlichkeit oder des Verhaltens
- Gedächtnisverlust
- Beeinträchtigtes Urteilsvermögen
Der Zustand kann der Alzheimer-Demenz oder der Huntington-Krankheit ähneln, aber die Symptome entwickeln sich erst nach Tagen oder Wochen und nicht nach Jahren.
Mit dem Fortschreiten der Krankheit verschlimmern sich die Probleme mit der Koordination und der Muskelkontrolle. Mit der Zeit verlieren die Betroffenen ihr Sehvermögen und die Fähigkeit, sich zu bewegen und zu sprechen. Schließlich fallen sie in ein Koma.
Autopsien von Hirngewebe haben ergeben, dass die CJK zu bestimmten Veränderungen führt, die bei anderen Ursachen der Demenz nicht auftreten.
Es gibt mehrere Arten von CJD. Die Symptome und der Verlauf können bei jeder Art unterschiedlich sein.
Verursacher
Wissenschaftler glauben, dass Prionen für die CJK und andere TSEs verantwortlich sind.
Ein Prion ist eine Art Protein mit einer abnormalen Struktur, und es gibt diese Abnormalität an andere Proteine weiter. Dies schädigt das Hirngewebe und verursacht die charakteristischen Symptome der CJK.
Prionen haben eine lange Inkubationszeit und sind schwer zu bekämpfen. Außerdem enthalten sie keine genetische Information in Form von Nukleinsäuren, wie DNA oder RNA.
CJK kann vererbt oder erworben werden. In einigen Fällen entwickelt sie sich sporadisch, ohne ein erkennbares Muster.
Sporadische CJK
In 85 % der Fälle verläuft die CJK sporadisch. Das bedeutet, dass es keinen eindeutigen Grund gibt, warum sie sich entwickelt.
Vererbte CJK
Eine Person kann eine familiäre Vorgeschichte von CJK haben. Zwischen 10 und 15 % der CJK-Fälle werden vererbt.
Die Krankheit kann sich entwickeln, wenn eine Veränderung in dem Gen auftritt, das die Bildung von Prionenproteinen kontrolliert.
Prionen enthalten keine genetische Information und brauchen keine Gene, um sich zu vermehren. Eine genetische Mutation kann jedoch dazu führen, dass sich Prionen abnormal verhalten.
Wissenschaftler haben mehrere Mutationen im Prion-Gen identifiziert. Die spezifische Mutation kann beeinflussen, wie häufig die Krankheit in einer Familie auftritt und welche Symptome am auffälligsten sind.
Allerdings entwickelt nicht jeder, der eine Prion-Gen-Mutation hat, eine CJK.
Erworbene CJK
Es gibt keine Hinweise darauf, dass die CJK durch zufälligen Kontakt von einer Person auf eine andere übertragen werden kann.
Eine Übertragung kann jedoch bei der Verwendung von menschlichem Wachstumshormon oder bei Eingriffen erfolgen, die betroffenes Gehirn- oder Nervensystemgewebe betreffen. Zu diesen Eingriffen können gehören:
- Hornhauttransplantation
- Elektroden-Implantation
- Meningealtransplantation, ein Transplantat der äußeren Hirnhaut
Weniger als 1% der CJK-Fälle sind erworben.
Es ist möglich, die vCJD, nicht die klassische CJD, zu erwerben, indem man Fleisch von einer Kuh isst, die an boviner spongiformer Enzephalopathie erkrankt war. Eine Person kann die klassische CJK nicht über die Nahrung erwerben.
Hier erfahren Sie mehr über die Ursachen der CJK.
Diagnose
Kein Test kann die Diagnose einer CJK bestätigen. Nur eine Hirnbiopsie kann dies tun, und das Verfahren ist zu riskant, wenn eine Person noch lebt.
Einige Tests und bildgebende Verfahren können dem Arzt jedoch helfen, eine Diagnose zu stellen.
Während einerkörperlichen Untersuchung wird der Arzt nach Muskelkrämpfen suchen und die Reflexe der Person überprüfen. Diese können reaktionsfreudiger als gewöhnlich sein.
Außerdem können die Muskeln übermäßig angespannt oder verkümmert sein, je nachdem, wo die Krankheit das Gehirn betrifft.
EinSeh- oder Augentest kann einen Sehverlust aufdecken, und einEEG kann ungewöhnliche elektrische Impulse aufzeigen, die die Krankheit charakterisieren können.
EinCT-Scan oder MRT kann einen Schlaganfall als Ursache der Symptome ausschließen. MRT-Scans können auch Veränderungen zeigen, die für CJK charakteristisch sind.
Ein Arzt kann die Rückenmarksflüssigkeit mit einerLumbalpunktion, auch bekannt als Lumbalpunktion, untersuchen, um andere Ursachen der Demenz auszuschließen. Dieser Test kann zeigen, ob eine Infektion oder ein erhöhter Druck im zentralen Nervensystem vorliegt.
Wenn das 14-3-3-Protein in der Rückenmarksflüssigkeit vorhanden ist und die Person typische Symptome hat, kann dies auf CJK hinweisen.
Hirnbiopsien nach dem Tod zeigen, dass das Hirngewebe schwammig ist, mit winzigen Löchern, in denen Klumpen von Nervenzellen zerstört wurden.
Behandlung
Es gibt keine Heilung für CJK, und keine Medikamente können die Krankheit kontrollieren oder ihr Fortschreiten verlangsamen. Wissenschaftler erforschen mehrere Behandlungsmöglichkeiten für die Zukunft.
Derzeit versuchen die Ärzte, die Symptome zu lindern und den Betroffenen so viel Komfort wie möglich zu bieten.
Opiat-Medikamente können helfen, die Schmerzen zu lindern. Auch Clonazepam und Natriumvalproat können helfen, unwillkürliche Bewegungen, wie z. B. Muskelzuckungen, zu lindern.
In den späteren Stadien wird eine Pflegekraft die Person häufig bewegen, um Wundliegen zu verhindern. Über einen Katheter wird der Urin der Person abgeleitet, und sie erhält intravenös Nährstoffe.
Vorbeugung
In einer Krankenhausumgebung gehören zu den Präventivmaßnahmen:
- die Sterilisation aller medizinischen Geräte
- keine Hornhautspenden von Menschen mit einem CJK-Risiko anzunehmen
Jeder, der sich um eine Person mit CJK kümmert, sollte einige Richtlinien befolgen, darunter:
- das Abdecken von offenen Wunden, Schnitten und Abschürfungen der Haut
- Tragen von Handschuhen beim Umgang mit Gewebe, Blut oder Flüssigkeit
- Tragen eines Einwegkittels oder von Einwegkleidung
- Verwendung eines Gesichtsschutzes, Augenschutzes oder einer Maske, wenn die Gefahr besteht, dass kontaminierte Flüssigkeit verspritzt wird
- Sterilisieren von Geräten, die an oder in der Nähe der Person verwendet werden
- Verwendung von Einweg-Bettwäsche oder Einweichen der Bettwäsche in einer Chlorlösung für mindestens 1 Stunde
Wissenschaftler erforschen weiterhin, wie die CJK das Gehirn angreift, um wirksame Behandlungsmethoden zu entwickeln.
Um die potenzielle Übertragung von TSE auf den Menschen zu vermeiden, haben die meisten Länder inzwischen Beschränkungen erlassen, darunter strenge Richtlinien für den Umgang mit infizierten Kühen.
Zuletzt medizinisch überprüft am 12. März 2020