Restriktive Lungenerkrankung bezieht sich auf eine Gruppe von Lungenerkrankungen, die verhindern, dass sich die Lunge vollständig mit Luft ausdehnt. Diese Einschränkung macht das Atmen schwierig.
Viele Formen der restriktiven Lungenerkrankung sind progressiv und werden mit der Zeit schlimmer. Einige Ursachen einer restriktiven Lungenerkrankung können jedoch rückgängig gemacht werden.
Die Behandlung der restriktiven Lungenerkrankung konzentriert sich auf die Beseitigung der Ursachen, die Verbesserung der Lebensqualität, die Verlangsamung des Fortschreitens der Erkrankung und die Vermeidung von Komplikationen.
Behandlungsmöglichkeiten bei restriktiver Lungenerkrankung
Die Hauptbehandlung für restriktive Lungenerkrankungen ist die unterstützende Sauerstofftherapie. Die Sauerstofftherapie hilft Menschen mit Lungenerkrankungen, genügend Sauerstoff zu bekommen, auch wenn sich ihre Lungen nicht vollständig ausdehnen können.
Manche Menschen brauchen nur nachts oder nach körperlicher Anstrengung Sauerstoff. Andere brauchen die ganze oder die meiste Zeit über Sauerstoff.
Die Sauerstofftherapie ist sicher, wenn sie richtig angewendet wird, kann aber Nebenwirkungen verursachen. Zu diesen Nebenwirkungen gehören:
- Kopfschmerzen
- Müdigkeit
- Hautreizungen
- Trockenheit in Nase und Rachen
Sehr selten kann zu viel Sauerstoff zu einer Sauerstoffüberdosierung führen. Sauerstoff ist auch entflammbar, so dass Menschen, die eine Sauerstofftherapie erhalten, das Risiko einer Explosion oder eines Brandes verringern müssen, einschließlich des Verzichts auf das Anzünden von Kerzen oder das Rauchen in der Nähe eines Sauerstofftanks.
Abhängig von der Ursache der Störung können auch andere Behandlungsmöglichkeiten zur Verfügung stehen.
Zum Beispiel muss jemand mit einer Erkrankung namens Skoliose, die die Lungenkapazität einschränkt, die Skoliose behandeln, um Ergebnisse zu sehen.
Einige Behandlungen, die bei einer intrinsischen restriktiven Lungenerkrankung, die durch ein Problem mit der Lunge selbst verursacht wird, helfen können, umfassen Folgendes:
Medikamente
Kortikosteroide, wie z.B. Prednison, können das Immunsystem unterdrücken, Entzündungen reduzieren und den Verlauf sowohl der Lungenfibrose als auch der Sarkoidose verlangsamen. Allerdings können Steroide auch zahlreiche Nebenwirkungen verursachen. Dazu gehören:
- Veränderungen der Stimmung und des Verhaltens
- Schwindel
- Gewichtszunahme
- Kurzatmigkeit
- Veränderungen im Denken
Die Dosis und Dauer der Kortikosteroidtherapie hängt von der Schwere der Lungenerkrankung ab und davon, ob diese Nebenwirkungen auftreten.
Ärzte forschen ständig nach alternativen Medikamenten, die eine restriktive Lungenerkrankung ohne so viele Nebenwirkungen behandeln können.
Ein Medikament, das das Immunsystem unterdrückt, genannt Azathioprin, hat einigen Menschen geholfen, aber die Forschung hat noch nicht bewiesen, dass es funktioniert.
Mycophenolatmofetil hilft, das Immunsystem zu regulieren und kann die Symptome von Lungenfibrose, Sarkoidose und einigen anderen Autoimmunerkrankungen verbessern.
Methotrexat, das ebenfalls das Immunsystem unterdrückt, kann entzündliche Formen der restriktiven Lungenerkrankung, zum Beispiel Sarkoidose, behandeln.
Andere Medikamente, einschließlich entzündungshemmender Medikamente, Protonenpumpeninhibitoren und Antifibromatika, können ebenfalls helfen.
Welches Medikament das richtige ist, hängt von der Ursache der restriktiven Lungenerkrankung und den Symptomen sowie dem allgemeinen Gesundheitszustand der Person ab, da viele Medikamente zu schweren Nebenwirkungen führen können.
Chemotherapie
Eine Chemotherapie kann helfen, die durch eine restriktive Lungenerkrankung, die Lungenfibrose, verursachte Entzündung zu reduzieren. Allerdings tötet die Chemotherapie auch gesunde Zellen ab und kann eine Reihe von Nebenwirkungen hervorrufen, wie z. B. Übelkeit, Haarausfall und ein geschwächtes Immunsystem.
Einige Studien haben auch einen Zusammenhang zwischen Chemotherapie und Lungenschädigung gefunden. Daher ist es wichtig, den potenziellen Nutzen einer Chemotherapie gegen ihre Risiken abzuwägen.
Beatmungsgerät-Therapie
Ein Beatmungsgerät ist ein Gerät, das die Lunge bei der Aufnahme von Sauerstoff unterstützt. Im Gegensatz zur Sauerstofftherapie, die durch die Nase verabreicht wird, verwendet ein Beatmungsgerät einen Schlauch im Rachen oder eine Hochdruckmaske, um die Atmung zu unterstützen. Menschen, die eine fortgeschrittene restriktive Lungenerkrankung haben, benötigen möglicherweise ein Beatmungsgerät, um atmen zu können.
Für manche Menschen ist die Therapie mit einem Beatmungsgerät unsicher oder kann nicht angewendet werden. Daher gibt es in extremen Fällen eine Alternative, die extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO), die Sauerstoff direkt ins Blut liefert.
Bei der ECMO entnimmt ein Arzt Blut durch eine große Vene. Das Blut wird durch eine Membran gepumpt, die es mit Sauerstoff versorgt, und dann in den Körper zurückgeführt.
ECMO erfordert einen Krankenhausaufenthalt, kann schwerwiegende Komplikationen verursachen und ist nur für Menschen mit einer schweren Erkrankung geeignet, für die konventionellere Behandlungen nicht in Frage kommen.
Lungentransplantation
Bei einer Lungentransplantation entfernt ein Arzt eine kranke Lunge und ersetzt sie durch eine gesunde.
Für Menschen, bei denen andere Behandlungen keine Besserung gebracht haben, kann eine Lungentransplantation in Frage kommen, allerdings müssen sie gesund genug sein, um sich der Operation zu unterziehen.
Lungentransplantationen bieten die Chance auf ein gesünderes, längeres Leben, sind aber auch sehr riskant. Nach einer Lungentransplantation kann eine Person lebensbedrohliche Komplikationen entwickeln, wie z. B. eine Organabstoßung.
Nach einer Lungentransplantation muss ein Empfänger Medikamente einnehmen, die das Immunsystem unterdrücken. Diese Medikamente machen die Transplantatempfänger jedoch anfälliger für viele Infektionen. Daher müssen die meisten Transplantatempfänger mehrere Wochen lang im Krankenhaus engmaschig überwacht werden.
Stammzelltherapie
Die Stammzelltherapie ist noch eine experimentelle Behandlung, aber für einige Menschen mit restriktiver Lungenerkrankung kann sie die Chance auf ein längeres Leben bieten.
Bei der Stammzellentherapie injiziert ein Arzt der Lunge Stammzellen, also Zellen, die zu Lungenzellen heranwachsen können.
Die Forschung hat noch nicht bewiesen, dass die Stammzelltherapie funktioniert oder dass sie sicher ist. Menschen, die sich für die Stammzelltherapie interessieren, können jedoch möglicherweise an klinischen Studien teilnehmen, die eine Behandlung und Überwachung anbieten.
Klinische Studien
Die Behandlung der restriktiven Lungenerkrankung wird ständig weiterentwickelt. Einige Menschen mit Symptomen der Krankheit können für eine klinische Studie in Frage kommen. Es gibt keine Garantie, dass neue Medikamente wirken, aber viele klinische Studien haben dazu beigetragen, dass es den Betroffenen besser geht.
Änderungen der Lebensweise
Maßnahmen zur Änderung des Lebensstils können hilfreich sein. Pulmonale Rehabilitationsprogramme helfen Menschen, ihren Sauerstoffbedarf besser zu verstehen und effizienter zu atmen. Dieser Input kann sie in die Lage versetzen, besser mit ihrer Krankheit umzugehen.
Manche Menschen finden, dass Ernährungsumstellungen, wie z. B. das Essen kleinerer Mahlzeiten, bei einigen einschränkenden Lungenerkrankungen, einschließlich Lungenfibrose, helfen.
Auch Menschen mit Lungeneinschränkungen aufgrund von Fettleibigkeit können von einer Gewichtsabnahme profitieren.
Arten von restriktiven Lungenerkrankungen
Restriktive Lungenerkrankungen lassen sich in zwei große Kategorien einteilen: intrinsische Lungenrestriktionen und extrinsische Lungenrestriktionen.
Intrinsische restriktive Lungenerkrankung
Probleme mit der Lunge selbst verursachen intrinsische restriktive Lungenerkrankungen. Zu den zugrundeliegenden Krankheiten, die mit intrinsischen restriktiven Lungenerkrankungen in Verbindung gebracht werden, gehören:
- Interstitielle Lungenerkrankung: Dies ist eine Gruppe von mehr als 100 Lungengewebserkrankungen.
- Pulmonale Fibrose: Diese Vernarbung der Lunge erschwert deren Ausdehnung.
- Sarkoidose: Bei dieser Krankheit entwickeln sich Entzündungszellen, die Infektionen bekämpfen, und schädigen den Körper.
- Pneumokoniose: Pneumokoniose tritt auf, wenn winzige Partikel, wie z. B. Staub, die Lunge schädigen.
Extrinsische restriktive Lungenerkrankung
Probleme außerhalb der Lunge verursachen eine extrinsische restriktive Lungenerkrankung. Diese Probleme üben Druck auf die Lunge aus und erschweren deren Ausdehnung.
Einige Ursachen für eine extrinsische restriktive Lungenerkrankung sind:
- Fettleibigkeit
- Skoliose
- Flüssigkeitsansammlungen um die Lunge herum
- einige Autoimmunkrankheiten, wie Myasthenia gravis
- einige neuromuskuläre Krankheiten, wie Muskeldystrophie
Restriktive vs. obstruktive Lungenerkrankung
Die meisten chronischen Lungenkrankheiten sind entweder restriktiv oder obstruktiv.
Restriktive Lungenerkrankungen erschweren es der Lunge, sich vollständig auszudehnen, so dass es für eine Person schwieriger ist, vollständig einzuatmen.
Obstruktive Lungenerkrankungen beeinträchtigen die Fähigkeit der Lunge, Luft vollständig auszuatmen. Beispiele sind die chronisch obstruktive Lungenerkrankung (COPD), Asthma und Bronchiektasen.
Die Symptome der beiden Krankheitsgruppen sind ähnlich und umfassen:
- chronischer Husten
- Kurzatmigkeit
- Schwindel
- Erschöpfung
- Gewichtsverlust
- Abhusten von Blut oder weißem Sputum
- Schmerzen in der Brust
Einige wesentliche Unterschiede zwischen obstruktiven und restriktiven Lungenerkrankungen können einem Arzt bei der Diagnose helfen. Die Luftmenge, die eingeatmet werden kann, und die Ausdehnungsfähigkeit der Lunge sind bei Menschen mit restriktiven Lungenerkrankungen geringer als bei obstruktiven. Dies wird mit Lungenfunktionstests gemessen.
Es ist jedoch möglich, sowohl restriktive als auch obstruktive Lungenerkrankungen gleichzeitig zu haben. Menschen mit beiden Erkrankungen haben deutlich mehr Probleme beim Atmen als Menschen mit nur einer Erkrankung.
Aussichten bei restriktiver Lungenerkrankung
Ärzte stufen die restriktive Lungenerkrankung als leicht, mittelschwer, schwer, früh und fortgeschritten ein. Je weiter die Krankheit fortgeschritten ist, desto schlechter sind die Aussichten.
In einigen Fällen kann die Behandlung einer zugrundeliegenden Ursache der Lungeneinschränkung, wie z. B. Fettleibigkeit oder Skoliose, das Fortschreiten der Krankheit verlangsamen oder umkehren. Wenn die restriktive Lungenerkrankung jedoch durch ein Lungenleiden verursacht wird, ist sie in der Regel schwer zu behandeln und endet schließlich tödlich.
Die Lebenserwartung hängt von mehreren Faktoren ab, wobei der wichtigste ist, wie schwer die Krankheit ist. Eine Möglichkeit, wie Ärzte die Aussichten und die Lebenserwartung einschätzen, ist der GAP-Index. Dieses Instrument berücksichtigt das Alter, die letzten Krankenhausaufenthalte mit Atemwegserkrankungen und wie viel Luft die Person einatmen kann.
Ein Online-Rechner kann helfen, die Aussichten und die Lebenserwartung zu schätzen. Menschen sollten jedoch bedenken, dass Schätzungen genau das sind und dass die beste Quelle für Informationen über ihre Krankheit ein Arzt ist, insbesondere ein Lungenspezialist.
Zuletzt medizinisch überprüft am 20. August 2017