Phäochromozytom, oder „pheo“, ist ein seltener Tumor, der sich in den Nebennieren entwickelt. Es beeinflusst die Produktion von Adrenalin und kann zu hohem Blutdruck und anderen gesundheitlichen Problemen führen. Er ist normalerweise gutartig.

In etwa 3-13 % der Fälle kann das Phäochromozytom jedoch krebsartig sein. In solchen Fällen können sich die Krebszellen auf andere Teile des Körpers ausbreiten.

Die meisten gutartigen Fälle betreffen nur eine Nebenniere, aber die Erkrankung kann beide betreffen. Die Nebennieren sind zwei kleine endokrine Drüsen, die oberhalb der Nieren sitzen. Sie helfen bei der Bildung und Ausschüttung wichtiger Hormone, einschließlich Adrenalin und Cortisol.

Nebennierenhormone helfen, Funktionen auszugleichen wie:

  • Herzfrequenz und Blutdruck
  • Stoffwechsel
  • Blutzucker
  • Stress und Immunreaktionen

Infolgedessen kann das Phäochromozytom eine Vielzahl von Körperfunktionen beeinträchtigen.

Was ist ein Phäochromozytom?

Beim Phäochromozytom produzieren die Nebennieren zu viel Adrenalin, Noradrenalin oder beides.

Diese Hormone helfen, die Herzfrequenz, den Blutdruck und die Stressreaktion, einschließlich der Kampf-oder-Flucht-Reaktion, auszugleichen.

Wenn der Spiegel dieser Hormone zu hoch ist, kann der Körper in einen Zustand eintreten, der chronisch hohem Stress ähnelt. Der Körper reagiert dann so, als stünde er ständig unter Stress.

Phäochromozytome sind mit einer anderen Art von Tumor verwandt, den Paragangliomen. Diese wachsen in der gleichen Art von Gewebe, aber an der Außenseite der Nebennieren. Beide können zu Anomalien der Nebennierenhormone führen.

Symptome

Die Symptome des Phäochromozytoms variieren von Mensch zu Mensch. Etwa 60 % der Betroffenen leiden entweder unter konstantem oder sporadischem Bluthochdruck.

Bei einigen Menschen tritt der Bluthochdruck konstant auf, während bei anderen Menschen Episoden von Bluthochdruck auftreten können. Diese können mehrmals am Tag bis zweimal im Monat auftreten.

Andere Symptome treten in der Regel in Episoden auf, mit einer bestimmten Kombination.

Die häufigsten Symptome des Phäochromozytoms sind:

  • Kopfschmerzen
  • Herzklopfen
  • Schwitzen

Andere Symptome, die während einer Episode oder unabhängig davon auftreten können, sind

  • Übelkeit
  • Magenschmerzen
  • Gewichtsverlust
  • Schnelle Herzfrequenz
  • Angstzustände oder ein Gefühl des Untergangs
  • Zittriges Gefühl
  • extrem blass sein
  • Stimmungsschwankungen und Reizbarkeit
  • Hoher Blutzucker

Die Symptome können für Sekunden oder Stunden anhalten. Sie neigen dazu, sich mit der Zeit zu verschlimmern und werden häufiger, wenn der Tumor wächst.

Bei manchen Menschen treten jedoch keine Symptome auf. Diese Menschen können nur entdecken, dass sie ein Phäochromozytom haben, wenn sie sich einem bildgebenden Test für eine andere Erkrankung unterziehen.

Adrenerge Krise

Das Phäochromozytom kann die normale Funktion der Nebennieren stören. Dies kann das Risiko einer adrenergen Krise erhöhen, die auftritt, wenn Schübe von Nebennierenhormonen in den Blutkreislauf gelangen.

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Eine adrenerge Krise kann zu einem Herzinfarkt oder Schlaganfall führen, die beide lebensbedrohlich sein können.

Zu den Symptomen einer adrenergen Krise gehören extrem hoher Blutdruck und eine schnelle Herzfrequenz.

Diese Symptome bedeuten nicht, dass eine Person definitiv ein Phäochromozytom hat, da sie auch bei anderen Erkrankungen auftreten können. Allerdings sollte jeder, der diese Symptome bemerkt, einen Arzt zur Diagnose aufsuchen.

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Verursacht

Die Ärzte wissen nicht genau, was ein Phäochromozytom verursacht. Viele treten zufällig auf, aber genetische Faktoren scheinen in einigen Fällen eine Rolle zu spielen.

In etwa 25-35 % der Fälle erbt eine Person die Erkrankung, so die National Organization for Rare Diseases.

Am wahrscheinlichsten ist das Auftreten im Alter von 20-50 Jahren, aber es kann in jedem Alter auftreten.

Eine Person mit genetischen Merkmalen, die mit dem Phäochromozytom verbunden sind, kann auch ein höheres Risiko haben, eine Reihe anderer Erkrankungen zu entwickeln, darunter:

  • von-Hippel-Lindau-Syndrom
  • Multiple endokrine Neoplasie Typ 2
  • Neurofibromatose Typ 1
  • Sturge-Weber-Syndrom

Aus diesem Grund sollte eine Person mit der Diagnose Phäochromozytom in Erwägung ziehen, sich einem Gentest zu unterziehen, um das Risiko für andere Komplikationen abzuschätzen.

Auslöser

Episoden können jederzeit auftreten, aber auch bestimmte Lebensereignisse können sie auslösen.

Mögliche Auslöser sind:

  • die Belastung des Körpers bei schwerer körperlicher Tätigkeit oder bei der Entbindung
  • eine Operation oder ein Verfahren, das eine Anästhesie erfordert
  • ein hohes Maß an emotionalem oder körperlichem Stress

Eine Verbindung namens Tyramin kann ebenfalls Symptome auslösen. Tyramin ist in fermentierten oder gereiften Lebensmitteln enthalten, wie z. B. Rotwein, Schokolade und einigen Käsesorten.

Bei manchen Menschen können auch bestimmte Medikamente Symptome auslösen. Zum Beispiel sind Monoaminoxidase-Hemmer – eine Behandlungsoption für Depressionen und andere psychische Erkrankungen – dafür bekannt, dass sie Symptome auslösen können.

Diagnose

Die Diagnose eines Phäochromozytoms kann schwierig sein, da es selten ist und verschiedene Menschen auf unterschiedliche Weise betrifft.

Eine Person mit einem der folgenden Symptome sollte sich einem Test unterziehen, um ein Phäochromozytom auszuschließen oder zu bestätigen:

  • Episoden von hohem Blutdruck oder konstantem Bluthochdruck
  • Herzklopfen, Schwitzen, Kopfschmerzen oder andere Symptome
  • eine zufällige Masse in der Nebenniere

Tests

Eine Reihe von Tests kann helfen, auf wichtige Marker der Erkrankung zu prüfen. Zum Beispiel:

Blut- oder Urintests: Diese können zeigen, ob eine Person ungewöhnlich hohe Adrenalin- oder Noradrenalinwerte in ihrem Körper hat.

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Bildgebende Tests: Ein CT- oder MRT-Scan der Nebennieren kann das Vorhandensein eines Tumors bestätigen. Phäochromozytome haben oft ein charakteristisches Aussehen bei bildgebenden Tests.

Genetische Tests: Wenn Untersuchungen einen Tumor bestätigen, kann ein Arzt einen Gentest empfehlen. Dieser kann zeigen, ob die Person eine Genmutation hat, die das Risiko für diesen und andere Tumore erhöht. Wenn eine Genmutation vorhanden ist, kann der Arzt auch ein Screening für Familienmitglieder empfehlen.

Behandlung

Ein Arzt wird in der Regel empfehlen, den Tumor chirurgisch zu entfernen. Chirurgen entscheiden sich oft für eine laparoskopische Operation, die nur kleine Schnitte erfordert.

Das Phäochromozytom befällt meist nur eine Nebenniere. Der Chirurg kann daher die gesamte Drüse entfernen, da die verbleibende Drüse genug Hormone für den Körper produzieren kann, um zu überleben.

Wenn Tumore in beiden Drüsen auftreten, wird der Chirurg versuchen, nur das Tumorgewebe zu entfernen und einen Teil der Drüsen intakt zu lassen. Wenn dies nicht möglich ist, muss er möglicherweise beide Nebennieren entfernen.

Wenn der Chirurg beide Nebennieren entfernt, ist der Körper nicht mehr in der Lage, Nebennierenhormone zu produzieren. Die Person muss dann Steroide einnehmen, um diese Hormone zu ersetzen.

Während der Operation können Veränderungen des Blutdrucks oder ein unregelmäßiger Herzschlag zu Komplikationen führen. Für einige Tage vor der Operation muss die Person möglicherweise Medikamente einnehmen, um ihre Herzfrequenz auszugleichen und ihren Blutdruck zu senken.

Die meisten Phäochromozytome sind gutartig. Nach der Operation verschwinden die Symptome in der Regel wieder.

Bösartige Tumore

In einigen Fällen handelt es sich jedoch um einen bösartigen Tumor, der an entfernten Stellen, meist in der Lunge, den Knochen oder der Leber, wieder auftreten kann.

Wenn der Tumor bösartig ist, gibt es folgende Behandlungsmöglichkeiten:

  • Jod-Isotope
  • Strahlentherapie
  • Operation
  • Chemotherapie

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Komplikationen

Die meisten Phäochromozytome sind gutartig. Ohne Behandlung können sie jedoch zu Komplikationen führen.

Mögliche Komplikationen sind:

  • eine Herzmuskelerkrankung (Kardiomyopathie)
  • ein Herzinfarkt (Myokardinfarkt)
  • Blutungen im Gehirn (Hirnblutung)
  • eine Flüssigkeitsansammlung in der Lunge (Lungenödem)

Eine Person kann auch einen schwer zu kontrollierenden Bluthochdruck haben.

Ausblick

Das Phäochromozytom ist selten, und es ist in der Regel nicht krebsartig. Ohne Behandlung kann es jedoch zu schweren Komplikationen führen.

Die Entfernung des Tumors führt in der Regel zum Abklingen der Symptome. Der Arzt kann jedoch lebenslange Nachsorge empfehlen, da einige Phäochromozytome wiederkehren können.