Kataplexie: Symptome, Ursachen und Behandlung

Kataplexie ist ein plötzlicher, kurzer Verlust der willkürlichen Muskelspannung, ausgelöst durch starke Emotionen wie z. B. Lachen.

Der Zustand wird am häufigsten mit Narkolepsie in Verbindung gebracht, einer Schlafstörung, von der man annimmt, dass zwischen 135.000 und 200.000 Menschen in den Vereinigten Staaten betroffen sind.

Die Kataplexie tritt während des Wachzustandes auf. Während eines leichten Anfalls kann es zu einer kaum sichtbaren Schwäche eines Muskels kommen, wie z. B. dem Herabhängen der Augenlider. Bei einem schwereren Anfall kann es zu einem totalen Zusammenbruch des Körpers kommen.

Obwohl es sich um eine andere Erkrankung handelt, wird Kataplexie manchmal als Anfallsleiden fehldiagnostiziert.

Es gibt keine Heilung für Kataplexie, aber sie kann mit Medikamenten und der Veränderung möglicher Auslöser behandelt werden.

Schnelle Fakten zur Kataplexie

Hier sind einige wichtige Punkte über Kataplexie. Weitere Einzelheiten finden Sie im Hauptartikel.

• Während einer Kataplexie-Episode ist eine Person wach, aber vorübergehend gelähmt.
• Die Kataplexie wird durch Müdigkeit und starke Emotionen verschlimmert und betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.
• Kataplexie ist mit Narkolepsie verbunden und kann nach dem plötzlichen Absetzen eines Antidepressivums auftreten.
• Natriumoxybat ist von der U.S. Food and Drug Administration (FDA) für die Behandlung der Kataplexie zugelassen

Was ist Kataplexie?

Kataplexie ist ein plötzlicher Verlust der Muskelkontrolle, typischerweise auf beiden Seiten des Körpers, ausgelöst durch starke, oft angenehme Emotionen.

Lachen ist der typischste Auslöser, aber auch Freude, Aufregung, Verärgerung, Überraschung, Angst oder ein stressiges Ereignis können Auslöser sein.

Kataplexie wird am häufigsten mit Narkolepsie in Verbindung gebracht, kann aber auch bei anderen seltenen Erkrankungen wie der Niemann-Pick-Krankheit Typ C, dem Prader-Willi-Syndrom und dem Morbus Wilson auftreten.

Gelegentlich kann die Kataplexie auch bei anderen Erkrankungen wie Schlaganfall, Multiple Sklerose, Kopfverletzungen und Enzephalitis auftreten.

Die Dauer einer Kataplexie-Attacke ist kurz, sie dauert im Allgemeinen zwischen einigen Sekunden und einigen Minuten – in der Regel weniger als 2 Minuten – gefolgt von einer schnellen Rückkehr des normalen Muskeltonus und der normalen Muskelfunktion.

Ursachen

Die Hypothese der REM-Schlaf-Dissoziation besagt, dass die Kataplexie eine Muskellähmung ist, die normalerweise während des REM-Schlafs auftritt und in die wachen Stunden eindringt.

Die genaue Ursache für dieses Eindringen ist nicht bekannt, aber es wird angenommen, dass ein Verlust von Neuronen, die Hypocretin (auch bekannt als Orexin) produzieren, ein wichtiger Faktor ist. Hypocretin ist ein Neurotransmitter, der an der Förderung der Wachheit im Schlaf-Wach-Zyklus beteiligt ist,

Bei Menschen mit Kataplexie wurde festgestellt, dass sie ein bestimmtes humanes Leukozyten-Antigen, Variationen in T-Zell-Rezeptoren oder dysfunktionale Reaktionen des Immunsystems auf bestimmte Antigenexpositionen aufweisen. Es wird vermutet, dass es sich bei Narkolepsie um eine Autoimmunerkrankung handeln könnte, aber es sind noch weitere Untersuchungen erforderlich.

Eine 2010 im Journal of Clinical Investigation veröffentlichte Studie zeigte, dass der Verlust von Hypocretin durch eine Autoimmunreaktion verursacht wird, die sich gegen Tribbles Homolog 2 (Trib 2) Autoantigene richtet. Diese Autoimmunreaktion führt zur Bildung von Trib 2-Antikörpern, die die Neuronen im Gehirn, die Hypocretin produzieren, angreifen und abtöten.

Die Häufigkeit von kataplektischen Episoden variiert von weniger als einer pro Jahr bis zu mehreren pro Tag. Im Durchschnitt erlebt eine Person mit Kataplexie eine oder mehrere Episoden pro Woche.

Symptome

Die Symptome der Kataplexie im Zusammenhang mit Narkolepsie beginnen oft in der Kindheit und im jungen Erwachsenenalter, zwischen dem 7. und 25. Lebensjahr, können aber jederzeit auftreten.

Kataplexie-Anfälle können sehr unterschiedlich sein. Sie können leicht und kaum spürbar oder schwer mit einem Ganzkörperkollaps sein.

Zu den Symptomen eines kataplektischen Anfalls können gehören:

• Zucken, Flimmern oder Grimassieren im Gesicht
• ungewöhnliche Zungenbewegungen
• Kieferzittern
• Fallenlassen des Kopfes oder des Kiefers
• Zittern oder Einknicken der Knie
• hängendes Augenlid
• Sprachschwierigkeiten

Eine Person kann zusammenbrechen und sich nicht mehr bewegen.

Der Anfall dauert in der Regel ein paar Minuten oder weniger und geht dann ohne Eingreifen vorüber. Es ist jedoch wichtig, darauf zu achten, dass sich die Person bei einem Sturz nicht verletzt.

Eine Person, die eine Kataplexie erlebt, bleibt bei Bewusstsein, kann atmen und ihre Augen bewegen.

Diagnose

Tests können helfen, Narkolepsie mit Kataplexie zu diagnostizieren, aber eine Diagnose basiert auch auf der Beschreibung der Ereignisse und der Vorgeschichte des Patienten.

Oft klagt eine Person bei einem Arzt über exzessive Tagesschläfrigkeit (EDS) mit einem anhaltenden Hintergrundgefühl von Schläfrigkeit während der wachen Stunden. EDS ist in der Regel das erste Symptom der Narkolepsie. Wenn jedoch Kataplexie mit EDS auftritt, ist es wahrscheinlich, dass Narkolepsie vorhanden ist.

Personen, die EDS oder Symptome von Kataplexie haben, sollten ihren Arzt aufsuchen.

Dieser wird höchstwahrscheinlich eine Schlafstudie (ein Polysomnogramm) anordnen, gefolgt von einem Multiple Sleep Latency Test (MSLT), einer Serie von fünf Nickerchen, die im Laufe eines Tages durchgeführt werden.

Die Durchführung des MSLT am Tag nach der Polysomnographie ermöglicht es den Ärzten herauszufinden, ob der in der vorangegangenen Nacht erzielte Schlaf Auswirkungen auf das Nickerchen am Tag hat oder nicht.

Behandlung und Vorbeugung

Es gibt keine Heilung für Kataplexie, und die Behandlung besteht in der Symptomkontrolle mit guter Schlafhygiene und dem Einsatz von Medikamenten, falls erforderlich.

Zusätzlich sollten Sicherheitsmaßnahmen getroffen werden, um schwere Verletzungen zu vermeiden, die durch Stürze entstehen können.

Zu einer guten Schlafhygiene gehören:

• Einhaltung eines konsequenten Schlafrhythmus, d. h. jeden Tag zur gleichen Zeit aufstehen und zu Bett gehen, auch an Wochenenden oder im Urlaub
• Anstreben von mindestens 7 bis 8 Stunden Schlaf oder der Menge, bei der Sie sich normalerweise erfrischt fühlen
• Sorgen Sie dafür, dass das Schlafzimmer ruhig und entspannend ist und dass es eine angenehme, kühle Temperatur hat.
• Begrenzung der Lichteinwirkung am Abend
• Regelmäßig Sport treiben und sich gesund ernähren
• Vermeiden Sie eine große Mahlzeit vor dem Schlafengehen und entscheiden Sie sich bei Bedarf für einen leichten, gesunden Snack
• Vermeiden Sie Koffein am späten Nachmittag oder Abend
• Verzicht auf Alkohol
• Ein oder mehrere kurze Nickerchen während des Tages einplanen.

Natriumoxybat in einer Dosierung zwischen 6 und 9 Gramm (g) pro Nacht ist das von der amerikanischen Gesundheitsbehörde FDA (Food and Drug Administration) zugelassene Medikament zur Behandlung von Kataplexie. Natriumoxybat reduziert sowohl die Häufigkeit als auch die Intensität der Anfälle.

Mögliche unerwünschte Wirkungen sind Schwindel, Kopfschmerzen und Übelkeit. Dieses Medikament sollte nicht in Verbindung mit Alkohol oder einem anderen Mittel zur Depression des zentralen Nervensystems (ZNS) verwendet werden, da das Risiko einer Atemdepression und anderer signifikanter ZNS-depressiver Effekte besteht.

Andere Medikamente, die helfen können, die Symptome zu kontrollieren , sind Antidepressiva. Dazu gehören Venlafaxin, ein Antidepressivum mit Serotonin-Noradrenalin-Wiederaufnahmehemmern (SNRI), und trizyklische Antidepressiva wie Clomipramin, Imipramin und Desipramin.

Die Belege für den Einsatz von Antidepressiva bei Kataplexie sind jedoch unterschiedlich. Darüber hinaus kann ein abruptes Absetzen von Venlafaxin möglicherweise eine Rebound-Kataplexie verursachen.

Was die Sicherheit betrifft, so ist eine Verletzung bei Kataplexie sehr gut möglich, selbst wenn eine Person den Beginn eines Anfalls wahrnimmt.

Um das Auftreten von Verletzungen bei Kataplexie zu vermeiden:

• Achten Sie auf potenzielle Gefahren wie Glas, scharfe Kanten und große Höhen.
• Üben Sie Entspannungs- und Stressbewältigungstechniken.
• Vermeiden Sie Schlafentzug.
• Vermeiden Sie Situationen, die wahrscheinlich starke Emotionen hervorrufen, oder bereiten Sie sich im Voraus vor, indem Sie sich hinsetzen oder eine Begleitperson in der Nähe haben.
• Fahren Sie kein Auto und bedienen Sie keine schweren Maschinen, bevor Sie nicht von einem Arzt dazu aufgefordert wurden.
• Bitten Sie andere Personen und Freunde um Hilfe und klären Sie sie über die Schwere der Erkrankung auf.

Kataplexie ist ein vorübergehender, plötzlicher Verlust der willentlichen Muskelkontrolle, der durch einen starken emotionalen Auslöser wie Lachen oder Aufregung hervorgerufen wird. Kataplexie ist fast immer mit Narkolepsie verbunden.

Es gibt keine Heilung, aber Aufklärung, Schlafhygienemaßnahmen und verschreibungspflichtige Medikamente können Menschen mit dieser Erkrankung zu einer besseren Lebensqualität verhelfen.