Autoimmunhämolytische Anämie ist eine seltene Erkrankung der roten Blutkörperchen und eine Immunkrankheit. Es passiert, wenn der Körper Antikörper produziert, die die roten Blutkörperchen zerstören.

Hämolytische Anämie entwickelt sich, wenn nicht genügend rote Blutkörperchen vorhanden sind, weil der Körper sie früher zerstört, als er sollte. Rote Blutkörperchen transportieren Sauerstoff durch den Körper.

Autoimmunhämolytische Anämie (AIHA) oder Immunhämolytische Anämie entsteht, wenn das Immunsystem nicht richtig arbeitet. Es verwechselt die roten Blutkörperchen mit unerwünschten Substanzen und greift sie an, wodurch sie vorzeitig absterben. Dies führt dazu, dass eine Person nicht genügend rote Blutkörperchen hat.

Normalerweise leben die roten Blutkörperchen 100 bis 120 Tage im Körper. In schweren Fällen von AIHA können die Zellen jedoch nur für wenige Tage erhalten bleiben.

Bei Kindern ist dies ein seltener Zustand, der in der Regel vorübergehend ist. Bei manchen Erwachsenen kann AIHA jedoch eine langfristige Erkrankung sein, die häufig wiederkehrt.

AIHA kann sich schnell oder im Laufe der Zeit entwickeln.

Verursacht

Blutzellen werden im Knochenmark gebildet.

Es gibt drei Grundtypen:

  • Weiße Blutkörperchen helfen dem Körper, Infektionen abzuwehren.
  • Blutplättchen helfen dem Blut bei der Gerinnung und verhindern Blutungen.
  • Rote Blutkörperchen transportieren in Form von Hämoglobin Sauerstoff durch den Körper.

Weiße Blutkörperchen produzieren Antikörper. Antikörper heften sich an die roten Blutkörperchen und wandern durch den Körper, um Keime und andere Fremdstoffe zu bekämpfen, die dort nicht hingehören.

Bei AIHA bildet der Körper Antikörper, die die roten Blutkörperchen angreifen, weil sie sie für fremde oder unerwünschte Substanzen halten. Sie zerstören die roten Blutkörperchen, und dies führt zu einer Anämie.

Dies kann passieren aufgrund von:

  • Exposition gegenüber bestimmten Toxinen oder Chemikalien, zum Beispiel in Medikamenten
  • eine Komplikation einer Infektion
  • Erhalt einer Bluttransfusion, wenn das Blut nicht zur eigenen Blutgruppe passt
  • die Blutgruppe des ungeborenen Kindes unterscheidet sich von der der Mutter
  • einige Arten von Krebs

Typen und Risikofaktoren

Es gibt zwei Klassifizierungen für AIHA: warm versus kalt und primär versus sekundär.

Die Einteilung in warm oder kalt hängt von der Art der beteiligten Antikörper ab.

Warme AIHA

Auch als warme Hämolyse bezeichnet, sind hier IgG-Antikörper beteiligt. Diese binden rote Blutkörperchen bei 37°C (98,6°F), also bei normaler Körpertemperatur. Dies macht 80-90 Prozent der Fälle aus.

Die Symptome treten meist allmählich auf, über einen Zeitraum von mehreren Wochen bis Monaten. Manchmal können sie aber auch plötzlich, innerhalb weniger Tage, auftreten.

Sie umfassen:

  • blasse oder gelbliche Haut
  • Müdigkeit
  • Schwindelgefühl
  • Herzklopfen

Kalte AIHA

Dies wird auch als Kalthämolyse bezeichnet. Bei diesem Typ binden IgM-Autoantikörper oder Kälteagglutinine die roten Blutkörperchen, wenn das Blut kalten Temperaturen ausgesetzt wird, insbesondere bei 0° bis 4°C (32° bis 39,2°F). Dies macht 10-20 Prozent der Fälle aus.

Kalte Temperaturen oder eine virale Infektion können Symptome auslösen, zu denen gehören:

  • Müdigkeit und Schwindelgefühl
  • blasse oder gelbliche Haut
  • kalte Hände und Füße
  • Schmerzen in der Brust und in den Beinrückseiten
  • Erbrechen oder Durchfall
  • Schmerzen und Blaufärbung in den Händen und Füßen
  • Raynaud-Krankheit
  • Herzprobleme, wie z. B. Herzrhythmusstörungen, ein Herzgeräusch, ein vergrößertes Herz oder Herzversagen

Primäre oder sekundäre AIHA

AIHA kann auch primär oder sekundär sein.

  • Vonprimärer AIHA spricht man, wenn es keine Anzeichen für eine Grunderkrankung gibt.
  • Sekundäre AI HA liegt vor, wenn ein Zusammenhang mit einer anderen Erkrankung besteht.

Zu den Autoimmunerkrankungen, die einen Zusammenhang mit sekundärer AIHA haben oder haben können, gehören:

  • rheumatoide Arthritis
  • Systemischer erythematöser Lupus (SLE)
  • Sjögren-Syndrom
  • Colitis ulcerosa
  • Schilddrüsenerkrankung
  • Hashimoto-Thyreoiditis
  • langfristige Nierenerkrankung
  • andere Erkrankungen, die das Immunsystem schwächen
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Einige häufige Viren können AIHA auslösen. Oft verschwinden die Antikörper und die Anämie, sobald die Infektion abgeklungen ist.

Zu den Viren, die einen Zusammenhang mit AIHA zu haben scheinen, gehören:

  • Mykoplasmen-Pneumonie
  • Epstein-Barr-Virus (EBV)
  • Masern
  • Mumps
  • Röteln
  • Varizellen, die Windpocken verursachen
  • Hepatitis
  • HIV
  • Zytomegalievirus

Diese Viren können Veränderungen der Antikörper auslösen, die zu AIHA führen können.

Arten von Medikamenten, die in seltenen Fällen Veränderungen auslösen können, die zu AIHA führen, sind

  • Penicilline
  • Cephalosporine
  • Tetracycline
  • Erythromycin
  • Acetaminophen
  • Ibuprofen

Eine Person kann auch bei der Geburt Antikörper von ihrer Mutter erben, aber dies ist selten.

Symptome

Häufige Symptome von AIHA sind:

  • geringgradiges Fieber
  • Schwäche und Müdigkeit
  • Schwierigkeiten beim Denken und Konzentrieren
  • Blässe
  • Schnelles Herzklopfen
  • Kurzatmigkeit
  • Gelbfärbung der Haut, oder Gelbsucht
  • dunkler Urin
  • Muskelschmerzen
  • Kopfschmerzen
  • Übelkeit, Erbrechen und Durchfall
  • Schwindelgefühle beim Aufstehen
  • Atembeschwerden
  • Eine wunde Zunge
  • Herzklopfen oder ein schneller Herzschlag

    Diagnose

    Ein Arzt wird nach den Symptomen fragen und eine körperliche Untersuchung durchführen. Er kann dann einige Blut- und Urintests anordnen, um bei der Diagnose zu helfen.

    Komplettes Blutbild

    Das komplette Blutbild (CBC) misst die verschiedenen Bestandteile, aus denen das Blut besteht.

    Es umfasst die Messung der Hämoglobin- und Hämatokritwerte.

    • Hämoglobin ist ein Protein, das Sauerstoff durch den Körper transportiert.
    • DerHämatokrit zeigt an, wie viel Platz die roten Blutkörperchen einnehmen.

    Niedrige Werte von beiden können ein Zeichen für Anämie sein.

    Coombs-Tests

    Diese Bluttests suchen nach Antikörpern, die die roten Blutkörperchen angreifen können.

    Retikulozyten-Test

    Dieser Bluttest misst den Gehalt an Retikulozyten, das sind leicht unreife rote Blutkörperchen. Er kann feststellen, ob das Knochenmark rote Blutkörperchen in einer angemessenen Geschwindigkeit bildet.

    Der Bereich wird höher sein, wenn der Körper aufgrund von Blutungen oder Zerstörung der roten Blutkörperchen einen niedrigen Hämoglobinwert hat. Eine hohe Produktion roter Blutkörperchen kann ein Zeichen für Anämie sein.

    Bilirubin-Test

    Die Leber produziert Bilirubin, eine gelb gefärbte Substanz, die in der Galle vorhanden ist. Mit einem Bluttest kann die Menge an Bilirubin im Blut gemessen werden.

    Wenn Blutzellen absterben, gelangt Hämoglobin in den Blutkreislauf. Hämoglobin wiederum zerfällt in Bilirubin. Dies führt zu Gelbsucht, wenn die Augen und die Haut eine gelbliche Farbe annehmen.

    Hohe Bilirubinwerte im Blut können ein Anzeichen für eine Anämie, einen Leberschaden oder eine andere Krankheit sein.

    Haptoglobin-Test

    Haptoglobin ist ein Protein, das von der Leber produziert wird. Im Körper verbindet es eine bestimmte Art von Hämoglobin im Blut.

    Die Menge an Haptoglobin im Blut zeigt, wie schnell die roten Blutkörperchen zerstört werden.

    Cold-Agglutinin-Test

    Die Kälteagglutinin-Krankheit ist eine seltene Form der AIHA, bei der sich die Symptome verschlimmern, wenn sich eine Person bei Temperaturen zwischen 32º und 50º Fahrenheit aufhält.

    Agglutinine sind Antikörper, die bewirken, dass rote Blutkörperchen zusammenklumpen. Kalte Agglutinine sind bei kalten Temperaturen aktiv, und warme Agglutinine sind bei normalen Körpertemperaturen aktiv.

    Die Feststellung, ob es sich um warme oder kalte Agglutinine handelt, kann manchmal helfen, die Ursache der Störung zu erklären.

    Warme Agglutinine können auftreten bei:

    • bestimmten Infektionen, wie z. B. Mykoplasmen-Pneumonie
    • einigen Medikamenten, einschließlich Penicillin

    Behandlung

    Die Behandlungsmöglichkeiten für AIHA hängen von einer Reihe von Faktoren ab. Wenn die Anämie mild ist, geht sie oft ohne Behandlung vorüber. Zwischen 70 und 80 Prozent der Betroffenen benötigen keine oder nur eine minimale Behandlung.

    Einige Menschen benötigen jedoch Medikamente, eine Operation oder eine Bluttransfusion.

    Zu den Faktoren, die die Notwendigkeit einer Behandlung beeinflussen, gehören:

    • das Alter der Person, ihr allgemeiner Gesundheitszustand und ihre medizinische Vorgeschichte
    • wie schwer die Anämie ist
    • die Ursache der Erkrankung
    • wie gut die Person bestimmte Behandlungen verträgt
    • wie die Ärzte erwarten, dass die Symptome fortschreiten
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    Wenn es eine zugrundeliegende Ursache gibt – wie z. B. Krebs, eine Infektion oder die Einnahme bestimmter Medikamente – kann die Behandlung der Erkrankung oder die Änderung der Medikation die Symptome der AIHA verringern.

    Medikation

    Ein Arzt kann Kortikosteroide oder kortisonähnliche Medikamente verschreiben, um die Immunreaktion zu schwächen.

    Dies ist in der Regel die erste Art der Behandlung für Menschen mit primärer AIHA und kann bei vielen häufigen Arten von AIHA zur Verbesserung der Symptome beitragen.

    In schweren Fällen und wenn diese Medikamente nicht wirken, kann ein Arzt andere Medikamente verschreiben, die die Immunreaktion unterdrücken, die so genannte immunsuppressive Therapie.

    Diese medikamentöse Behandlung hilft, die Immunreaktion des Körpers zu senken. Die Medikamente helfen, das Immunsystem daran zu hindern, das eigene Knochenmark anzugreifen. Dadurch können die Stammzellen des Knochenmarks wachsen, was die Anzahl der roten Blutkörperchen erhöhen kann.

    Allerdings können sowohl Kortison als auch immunsuppressive Medikamente unerwünschte Wirkungen haben.

    Operation

    Wenn eine medikamentöse Behandlung nicht wirksam ist, kann ein Arzt eine Operation empfehlen.

    Die Milz ist dafür verantwortlich, abnormale rote Blutkörperchen aus dem Blutkreislauf zu entfernen, einschließlich solcher, an denen Antikörper hängen. Die Entfernung der Milz kann es dem Körper ermöglichen, diese roten Blutkörperchen zu erhalten. Dies kann helfen, eine Anämie zu verhindern.

    Bluttransfusion

    Wenn die Symptome schwerwiegend sind und andere Optionen nicht wirksam sind, kann eine Bluttransfusion erforderlich sein.

    AIHA bei Kindern

    AIHA kann auch bei Kindern auftreten. Nach Angaben der Universität von Chicago haben jedoch weniger als 0,2 von 100.000 Menschen AIHA vor dem Alter von 20 Jahren. Die höchsten Raten sind bei Kindern im Vorschulalter zu verzeichnen.

    Wenn AIHA bei Kindern auftritt, ist sie meist die Folge eines Virus oder einer Infektion.

    Oft ist keine Behandlung notwendig, und die Symptome vergehen ohne Eingriff. Kinder, die eine Behandlung benötigen, haben die gleichen Behandlungsmöglichkeiten wie Erwachsene.

    AIHA kann den Alltag eines Kindes aufgrund von Müdigkeit und der Notwendigkeit einer kontinuierlichen medizinischen Betreuung, einschließlich Tests, stören.

    Eltern und Betreuer sollten sicherstellen, dass das Kind

    • eine ausgewogene Ernährung einhält
    • viel Ruhe und Flüssigkeit bekommt
    • Aktivitäten so planen, dass das Kind mit seinem Zustand zurechtkommt

    Ein Arzt wird einen spezifischen Behandlungsplan besprechen.

    Vorbeugung

    Es ist nicht möglich, einige Arten von AIHA zu verhindern, aber Ärzte können Menschen, die eine Virusinfektion haben oder bestimmte Medikamente einnehmen, überwachen, um sicherzustellen, dass sich keine AIHA entwickelt.

    Schwere Anämie kann viele Probleme verschlimmern, wie z. B. Herz- und Lungenerkrankungen. Menschen sollten einen Arzt aufsuchen, wenn sie Symptome bemerken, die auf AIHA hinweisen könnten.

    Lebensstil-Management

    Wenn jemand AIHA hat, wird sein Arzt mit ihm zusammenarbeiten, um die Symptome und das Risiko von Komplikationen zu verringern.

    Zu den Tipps, die das Risiko einer Verschlimmerung der Symptome oder von Komplikationen verringern, gehören:

    • Meiden von Menschen mit Infektionen oder kranken Menschen
    • Regelmäßiges Händewaschen und Zähneputzen, um das Risiko für orale und andere Infektionen zu verringern
    • eine jährliche Grippeimpfung

    Menschen mit kalter AIHA sollten versuchen, sich warm zu halten, da eine kalte Umgebung den Abbau der roten Blutkörperchen auslösen kann.

    Zum Mitnehmen

    Die Aussichten für AIHA sind in der Regel gut. Die Erkrankung dauert in der Regel nur eine begrenzte Zeit an.

    Tritt sie im Teenageralter auf, kann sie zu einer Langzeiterkrankung werden. Eine medizinische Behandlung kann jedoch helfen, die Auswirkungen zu verringern.