Stevens-Johnson-Syndrom: Symptome, Ursachen und Behandlung

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine seltene, lebensbedrohliche Erkrankung der Haut und Schleimhäute. Experten bringen die Erkrankung mit der Einnahme bestimmter Medikamente und dem Auftreten bestimmter Infektionen in Verbindung.

Das Hauptsymptom des Stevens-Johnson-Syndroms ist die Bildung von dunkelroten, schmerzhaften Flecken, die zu einer ausgedehnten Blasenbildung und Schälung der Haut führen. Die oberste Schicht der Haut, die Epidermis, löst sich von der zweiten Hautschicht, der Dermis.

In diesem Artikel beschreiben wir die Symptome des Stevens-Johnson-Syndroms und erklären die Ursachen und Behandlungsmöglichkeiten.

Übersicht

Die erste Beschreibung des Stevens-Johnson-Syndroms erfolgte 1922, als zwei Ärzte – Albert Stevens und Frank Johnson – die Symptome einer unbekannten Erkrankung bei zwei Jungen untersuchten und einen Bericht über die Erkrankung veröffentlichten.

Als Ergebnis ihrer Arbeit nannte man die Erkrankung Stevens-Johnson-Syndrom.

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist der toxischen epidermalen Nekrolyse ähnlich. Experten sehen sie auf dem gleichen Krankheitsspektrum, wobei das Stevens-Johnson-Syndrom eine weniger schwere Form ist als die toxische epidermale Nekrolyse.

Wenn die Symptome bei einer Person weniger als 10 % der Körperoberfläche betreffen, liegt ein Stevens-Johnson-Syndrom vor, während diejenigen, die Flecken auf mehr als 30 % der Körperoberfläche haben, eine toxische epidermale Nekrolyse haben.

In Fällen, in denen die Symptome 10-30 % der Körperoberfläche betreffen, betrachten Experten dies als eine Überschneidung zwischen dem Stevens-Johnson-Syndrom und der toxischen epidermalen Nekrolyse.

Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom müssen aufgrund der lebensbedrohlichen Komplikationen der Erkrankung in einem Krankenhaus behandelt werden. Dazu gehören Sepsis, Vernarbung von Schleimhautoberflächen (z. B. an den Augen und im Genitalbereich), multiples Organversagen und das Risiko schwerer Störungen der Körpertemperatur, des Hydratationsstatus und anderer Körperfunktionen.

Symptome

Die anfänglichen Symptome des Stevens-Johnson-Syndroms sind eher allgemein als spezifisch. Diese Symptome umfassen:

• Fieber
• grippeähnliche Symptome
• Husten
• Körperschmerzen
• ein allgemeines Gefühl des Unwohlseins

Nach 1-3 Tagen bemerken die Betroffenen, dass sich ein roter oder violetter Ausschlag auf dem Körper bildet. Er beginnt oft im Gesicht und auf der Brust. Der Ausschlag verwandelt sich schließlich in Blasen, die leicht aufplatzen, und die Haut beginnt sich zu schälen.

Ärzte beschreiben die Haut von Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom als ähnlich wie die Haut, die eine erhebliche Verbrennung erlitten hat.

Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom entwickeln schmerzhafte, raue Hautstellen. Der Ausschlag und die Blasenbildung können auch andere Bereiche betreffen, wie z. B. die:

• Augen
• Mund
• Rachen
• Genitalien

Die Betroffenen können Schmerzen in den Augen und Genitalien haben und Schwierigkeiten beim Schlucken, Atmen und Urinieren haben.

Menschen, die Symptome in den Augen haben, können langfristige Komplikationen entwickeln, wie z. B. Sehkraftverlust oder schwere Narbenbildung um die Augen. Augenärzte sind sich jedoch einig, dass ein frühzeitiges Eingreifen dazu beitragen kann, diese Komplikationen zu minimieren oder zu verhindern.

Bei mehr als 50 % der Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom treten Komplikationen auf, die das Sehvermögen beeinträchtigen.

Manchmal kann sich die Krankheit auf den Darm ausbreiten und Verdauungssymptome verursachen. Es kann zu Durchfall und schwarzem oder teerartigem Stuhl kommen.

Bilder

Behandlung

Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom müssen im Krankenhaus behandelt werden, oft auf einer Intensivstation, einer Verbrennungsstation oder einer dermatologischen Abteilung.

Die Ärzte werden zunächst herausfinden wollen, ob ein bestimmtes Medikament das Stevens-Johnson-Syndrom verursacht, und dessen Einnahme so schnell wie möglich absetzen. Sie können einer Person raten, alle nicht lebensnotwendigen Medikamente abzusetzen.

Ärzte behandeln Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom mit unterstützender Pflege und Medikamenten.

Die unterstützende Behandlung kann Folgendes umfassen:

• umfassende Wundversorgung
• Schmerzbehandlung
• Flüssigkeits- und Nahrungsergänzung
• Unterstützung der Atmung
• Augenpflege
• Genitalpflege
• Halten der Raumtemperatur zwischen 86,0°F und 89,6°F
• Überwachung der Haut auf Infektionen

Bei Wunden, die im Mund auftreten, können Ärzte eine desinfizierende Mundspülung empfehlen. Wenn die Erkrankung andere Bereiche betrifft, wie z. B. die Augen oder die Genitalien, werden Spezialisten bei der Pflege der Person eine Rolle spielen.

Medikamente zur Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms können sein:

• Schmerzmittel zur Linderung des Unbehagens
• topische Steroide zur Verringerung der Entzündung
• Antibiotika zur Infektionsbekämpfung

Ärzte können manchen Menschen mit übermäßigen Schmerzen Schmerzmittel verschreiben. Einige Schmerzmittel können jedoch das Stevens-Johnson-Syndrom verursachen.

Immunologische Behandlungen

Manchmal behandeln Ärzte das Stevens-Johnson-Syndrom mit immunmodulierenden Mitteln, wie Glukokortikoiden, Immunsuppressiva, intravenösen Immunglobulinen oder einer Kombination davon.

Es gibt wenig Konsens über die wirksamste Behandlung des Stevens-Johnson-Syndroms, aber je nach den Eigenschaften der Person schlagen einige Ärzte vor, dass der Off-Label-Einsatz von oralem Cyclosporin mit oder ohne Eternacept die überlegene Behandlungsstrategie ist.

Nicht alle Ärzte werden Glukokortikoide verschreiben, weil einige glauben, dass sie

• das Risiko von Infektionen erhöhen
• das Nachwachsen der Haut verzögern
• den Krankenhausaufenthalt verlängern
• eine höhere Sterblichkeitsrate verursachen

Ärzte sind sich im Allgemeinen einig, dass mehr Forschung notwendig ist, bevor sie eine Glukokortikoidtherapie für Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom empfehlen können.

Der Einsatz von intravenösen Immunglobulinen ist noch umstritten.

Ursachen

Die Hauptursache für das Stevens-Johnson-Syndrom ist die Einnahme bestimmter Medikamente, aber einige Menschen vermuten, dass es möglich ist, das Stevens-Johnson-Syndrom durch Infektionen zu bekommen.

Forscher sind sich auch einig, dass Menschen andere derzeit unbekannte Risikofaktoren für die Entwicklung des Stevens-Johnson-Syndroms haben können.

Die Ärzte müssen die Ursache des Stevens-Johnson-Syndroms für jede Person herausfinden. Wenn die Ursache ein Medikament ist, müssen sie das Medikament sofort absetzen. Menschen, die das Stevens-Johnson-Syndrom aufgrund einer Infektion entwickeln, müssen entsprechende antibiotische Medikamente einnehmen.

Medikamente

Einige Medikamente, die das Stevens-Johnson-Syndrom verursachen können, sind:

• Allopurinol (Zyloprim)
• einige Husten- und Erkältungsmedikamente
• Antiepileptika, einschließlich Carbamazepin (Tegretol), Lamotrigin (Lamictal) und Phenytoin (Dilantin)
• Schmerzmittel, insbesondere die Klasse der nichtsteroidalen Antirheumatika namens Oxicams
• Krebstherapien
• Antibiotika, wie z. B. Penicillin und Sulfonamid-Medikamente
• Nevirapin (Viramune)

Infektionen

Bestimmte Infektionen, wie z. B. Mycoplasma pneumoniae, können das Stevens-Johnson-Syndrom verursachen oder mit ihm in Verbindung stehen.

Risikofaktoren

Manche Menschen haben ein höheres Risiko als andere, ein Stevens-Johnson-Syndrom zu entwickeln. Zu den Faktoren, die das Risiko für die Entwicklung eines Stevens-Johnson-Syndroms erhöhen, gehören:

• HIV
• Krebs
• ein geschwächtes Immunsystem
• eine persönliche oder familiäre Vorgeschichte mit Stevens-Johnson-Syndrom oder toxischer epidermaler Nekrolyse
• eine spezifische Variation eines der HLA-Gene

Die Häufigkeit des Stevens-Johnson-Syndroms und der toxischen epidermalen Nekrolyse ist bei Menschen mit HIV etwa 100-mal höher als bei Menschen, die nicht mit dieser Krankheit leben.

Ausblick

Das Stevens-Johnson-Syndrom ist eine schwere Hauterkrankung, die sich als Reaktion auf bestimmte Medikamente oder Infektionen entwickeln kann. Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom benötigen sofortige medizinische Hilfe.

Ärzte, die Menschen mit Stevens-Johnson-Syndrom behandeln, werden unterstützende Maßnahmen ergreifen und dafür sorgen, dass sich die Haut nicht infiziert.

Sie werden auch entweder das für das Syndrom verantwortliche Medikament absetzen, um eine Verschlimmerung des Zustands zu verhindern, oder die Infektion behandeln, die die Erkrankung verursacht hat.

Trotz der vielen Behandlungsmöglichkeiten können Menschen an dem Stevens-Johnson-Syndrom sterben. Personen mit schwereren Formen des Stevens-Johnson-Syndroms haben eine höhere Sterblichkeitsrate. Ältere Erwachsene und Menschen mit anderen medizinischen Grunderkrankungen haben ebenfalls ein höheres Sterberisiko.