Kraniosynostose ist ein seltener Zustand, bei dem ein Baby mit einem ungewöhnlich geformten Schädel entwickelt oder geboren wird.

Es passiert, wenn sich einer oder mehrere der natürlichen Räume im Schädel des Säuglings zu früh vor der Geburt oder nach der Geburt zusammenfügen. Diese Räume werden als Schädelnähte bezeichnet.

Der Schädel eines Säuglings besteht aus sieben Knochen mit Lücken, den sogenannten Schädelnähten, zwischen ihnen. Die Nähte verschmelzen normalerweise nicht, bis das Kind etwa 2 Jahre alt ist. Dadurch kann das Gehirn wachsen und sich entwickeln, ohne dass der Schädel Druck ausübt.

In den Vereinigten Staaten betrifft die Kraniosynostose etwa 1 von 2.500 Personen. In den meisten dieser Fälle verbinden sich zwei oder mehr Schädelknochen kurz nach der Geburt, so die Centers for Disease Control and Prevention (CDC).

Typen

Es gibt vier Haupttypen der Kraniosynostose, je nachdem, welche Knochen früh verschmelzen. Diese können zu unterschiedlichen Merkmalen führen.

Diese sind:

  • sagittale Synostose
  • koronale Kraniosynostose
  • metopische Synostose
  • lambdoidale Synostose

Es ist möglich, nur einen Typ oder eine Kombination von ihnen zu haben.

Jeder Typ sieht anders aus, und die Symptome können von leicht bis schwer reichen. Mehr als 180 verschiedene Erkrankungen beinhalten irgendeine Art von Kraniosynostose. Die Synostose kann auch alleine auftreten, ohne dass ein anderes Syndrom damit verbunden ist.

Sagittale Synostose

Bei dieser Form verschmilzt die Sagittalnaht – entlang der Oberseite des Kopfes – zu früh.

Dies tritt in 40 bis 55 Prozent der Fälle auf. Der Kopf wächst länger, aber schmäler als üblich. Sie tritt häufiger bei Jungen auf.

Koronale Kraniosynostose

Dieser Typ tritt auf, wenn eine oder beide der Nähte, die den oberen Teil des Kopfes mit den Ohren verbinden, zu früh zusammenwachsen. Dies sind die Koronalnähte.

Sie macht 20 bis 30 Prozent der Fälle aus.

Die Person hat dann eine flache Stirn, und die Augenhöhle kann auf einer Seite höher liegen. Wenn sich beide Nähte verbinden, sind beide Seiten des Gesichts betroffen. Dieser Zustand tritt häufiger bei Mädchen auf. Es ist der zweithäufigste Typ.

Metopische Synostose

Die metopische Synostose ist weniger häufig. Der Raum, der sich verbindet, liegt zwischen der Sagittalnaht und der Nase. Säuglinge mit dieser Form entwickeln eine dreieckige Kopfhaut.

Weniger als 10 Prozent der Fälle sind von diesem Typ.

Lamboidale Synostose

Bei diesem Typ ist die Lamboidalnaht betroffen, die quer über den Hinterkopf verläuft. Der Hinterkopf ist dann flach. Dies ist die seltenste Form der Kraniosynostose.

Plagiozephalie: Manchmal kann ein Säugling einen flachen Kopf entwickeln, wenn er zu viel auf dem Rücken liegt. Dies geschieht, weil sich die Schädelknochen verschieben, aber die Schädelnähte nicht verschmelzen. Dies ist etwas anderes als eine Kraniosynostose.

Anzeichen

Die allgemeinen Anzeichen einer Kraniosynostose sind:

  • eine verzerrte Schädelform
  • ein ungewöhnliches Gefühl für die Fontanelle, den „weichen Fleck“ am Schädel des Säuglings
  • frühes Verschwinden der Fontanelle
  • langsameres Wachstum des Kopfes im Vergleich zum Körper
  • Bildung eines harten Grates entlang der Naht, je nach Art der Kraniosynostose
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Ein Neugeborenes kann keine Symptome oder Anzeichen haben, aber der Zustand kann in den ersten Lebensmonaten auffällig werden.

Ein Kinderarzt wird den Kopf des Säuglings messen und sein Wachstum bei jedem Besuch im ersten Lebensjahr überwachen. Dies geschieht, um diese Art von Zustand zu erkennen.

Ursachen

Die Ursache der Kraniosynostose hängt vom Typ ab. Der Zustand kann nicht-syndromal oder syndromal sein.

Syndromale Kraniosynostose

Die syndromale Kraniosynostose ist Teil eines Syndroms. Sie tritt zusammen mit anderen Geburtsfehlern auf.

Wenn ein Gen mutiert, verändert sich die Information, die es normalerweise tragen würde. Infolgedessen kann es sein, dass eine der Funktionen des Körpers nicht richtig funktioniert.

Bei Kraniosynostose kann es zu Veränderungen in einer Reihe von Genen kommen.

Die Forscher stellen fest, dass die Veränderungen verschiedene Teile des Körpers betreffen können, darunter

  • die Finger und Zehen
  • das Skelettsystem
  • das Herz oder andere Organe

Nicht-syndromale Kraniosynostose

In diesem Fall bleibt die Ursache unbekannt.

Hier sind einige mögliche Erklärungen:

  • Ein Zelldefekt in den Nähten führt dazu, dass diese zu früh verschmelzen.
  • Der Fötus nimmt im Mutterleib eine Position ein, die Druck auf den Kopf ausübt und die Knochenplatten im Schädel zusammenschiebt.

Risikofaktoren

Eine 2010 veröffentlichte Studie legt nahe, dass die Einnahme von Valproinsäure – z. B. Depakote – zur Behandlung von Epilepsie während der Schwangerschaft das Risiko erhöht, dass das Kind mit Kraniosynostose geboren wird.

Die US-amerikanische Arzneimittelbehörde FDA (Food and Drug Administration ) warnt in der Patienteninformation für Depakote vor diesem Risiko.

Nach Angaben der CDC deuten neuere Untersuchungen auch darauf hin, dass ein höheres Risiko für Säuglinge besteht, deren Mütter

  • eine Schilddrüsenerkrankung hatten oder während der Schwangerschaft wegen einer Schilddrüsenerkrankung behandelt wurden
  • ein Fruchtbarkeitsmedikament – Clomifencitrat – vor der Schwangerschaft oder während der frühen Schwangerschaft verwendet haben

Diagnose

Um eine Kraniosynostose zu diagnostizieren, wird ein Kinderarzt normalerweise den Kopf des Babys betrachten und vermessen und nach Graten in den Nähten um den Schädel herum tasten.

Zusätzliche Tests können die Diagnose genauer bestätigen.

Bildgebende Tests, wie CT-Scans und Röntgenaufnahmen, können zeigen, welche Nähte verwachsen sind. Dies ist wichtig, wenn eine Operation wahrscheinlich ist.

Da es möglicherweise genetische Faktoren gibt, kann der Arzt eine Blutprobe des Babys für einen Gentest entnehmen.

Behandlung

Die Hauptbehandlung der Kraniosynostose ist eine Operation, meist innerhalb des ersten Lebensjahres.

Eine Operation kann dazu beitragen, dass sich der Schädel normal entwickelt und Platz für die Entwicklung des Gehirns schafft.

Ohne Operation kann die Form ungewöhnlicher werden, was zu Komplikationen führen kann.

Ein Kraniofazialchirurg und ein Neurochirurg arbeiten bei dem Eingriff normalerweise zusammen.

Konventionelle Chirurgie

Ein Kraniofazialchirurg ist auf die Kopf- und Gesichtschirurgie und die Chirurgie des Kiefers spezialisiert. Ein Neurochirurg ist auf das Gehirn und das Nervensystem spezialisiert.

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Die Ärzte verwenden eine Vollnarkose, und das Kind wird keine Schmerzen spüren.

Der Neurochirurg macht einen Schnitt quer über die Kopfhaut des Kindes und entfernt die Bereiche des Schädels, die sich verformt haben.

Der Kraniofazialchirurg formt dann diese Schädelabschnitte neu und setzt sie wieder in den Kopf ein. Anschließend vernäht er die Öffnung mit auflösbaren Stichen.

Dieser Vorgang kann mehrere Stunden dauern, und das Kind wird nach der Operation einige Tage im Krankenhaus bleiben. Das Gesicht wird wahrscheinlich anschwellen, aber dies ist kein Grund zur Sorge.

Manchmal braucht ein Kind eine weitere Operation, um das Gesicht neu zu formen, oder wenn die Kraniosynostose wieder auftritt.

Nach dem Eingriff wird ein Arzt die Entwicklung des Schädels des Kindes überwachen.

Endoskopische Operation

Dies ist ein weniger invasiver Eingriff. Der Arzt macht zwei kleine Schnitte in der Kopfhaut und schneidet die Nähte mit Hilfe eines Endoskops auf. Dies ist ein flexibler Schlauch, mit dem der Chirurg bei der Schlüssellochchirurgie das Innere des Körpers sehen kann.

Diese Art der Operation ist schneller, und es gibt weniger Blutungen und Schwellungen, aber sie ist nur in bestimmten Fällen geeignet, je nach Lage der verschmolzenen Naht.

Die endoskopische Operation ist vor dem Alter von 3 Monaten geeignet, wenn die Knochen noch weich sind.

Nach der Operation benötigt das Kind möglicherweise einen Formhelm, um dem Kopf zu helfen, in eine geeignete Form zu wachsen.

Komplikationen

Ohne Behandlung können weitere Komplikationen auftreten.

Der Schädel wird weiterhin in einer ungewöhnlichen Weise wachsen, und dies kann andere Funktionen beeinträchtigen. Es kann z.B. zu einem einseitigen Sehverlust kommen.

Bei einer milden Kraniosynostose kann es sein, dass die Betroffenen sie erst in einem späteren Stadium bemerken. Dies kann dazu führen, dass sich bis zum Alter von 8 Jahren ein Druck auf das Gehirn aufbaut, der als erhöhter Hirndruck bezeichnet wird.

Zu den Symptomen eines erhöhten Hirndrucks gehören:

  • verschwommenes oder doppeltes Sehen
  • geringe Qualität der Schularbeiten
  • ständige Kopfschmerzen

Diese Symptome bedeuten nicht unbedingt, dass ein erhöhter Hirndruck vorliegt, aber es ist wichtig, einen Arzt aufzusuchen, wenn diese Symptome auftreten.

Ohne Behandlung kann ein erhöhter Hirndruck zu weiteren Komplikationen führen, wie z. B. Hirnschäden, Erblindung und Krampfanfälle.

Ausblick

Die Symptome der Kraniosynostose können von leicht bis schwer reichen.

Die CDC weist darauf hin, dass die meisten Kinder mit Kraniosynostose bei geeigneter Behandlung ein normales Leben führen können, vor allem, wenn sie nicht an einem assoziierten genetischen Syndrom leiden.

Zusätzliche Unterstützung kann jedoch für diejenigen notwendig sein, die:

  • andere Symptome oder Veränderungen haben, die z. B. die Gehirnentwicklung beeinträchtigen
  • einen ungewöhnlich geformten Kopf haben, auch nach einer Operation, da dies zu Problemen mit dem Selbstwertgefühl führen kann

Frühzeitiges Eingreifen ist wichtig, und dies ist ein Grund, warum es wichtig ist, in der frühen Kindheit regelmäßig zu Kontrolluntersuchungen zu gehen.