Dextrokardie ist ein seltener angeborener Zustand, bei dem das Herz zur rechten Seite des Brustkorbs zeigt, statt zur linken.

Der Zustand ist in der Regel nicht lebensbedrohlich, obwohl er oft zusammen mit ernsteren Komplikationen wie Herzfehlern und Organstörungen im Bauchraum auftritt.

Eine isolierte Dextrokardie, ohne andere Herzfehler, ist ungewöhnlich.

Was ist eine Dextrokardie?

Die Dextrokardie ist ein angeborener Zustand, der bereits bei der Geburt vorhanden ist. Es gibt zwei Haupttypen der Dextrokardie.

Dextrokardie situs inversus

Bei dieser Form der Dextrokardie zeigen die Spitze des Herzens und seine vier Kammern in Richtung der rechten Körperseite

Dextrokardie mit Situs inversus totalis

Bei dieser Form der Dextrokardie sind auch die Bauch- und Brustorgane und andere Gefäße wie Leber, Magen und Milz nicht in der richtigen Position. Tatsächlich befinden sich die anderen Organe in der entgegengesetzten oder spiegelbildlichen Position, wo sie eigentlich sein sollten.

Ursachen und Risikofaktoren

Nicht-dominante (auch autosomal rezessiv genannte) Gene verursachen Dextrokardie.

Diese abnormalen Gene führen dazu, dass der primitive oder kardiale Schlauch seine Richtung umkehrt, während sich ein Fötus im Mutterleib entwickelt.

Je nach Ausmaß und Zeitpunkt der Umkehrung können sich auch das Herz und die Bauchorgane in einer umgekehrten Form entwickeln.

Da die Dextrokardie rezessiv vererbt wird, muss ein Individuum eine Kopie des abnormen Gens von beiden Elternteilen erben, um die Krankheit zu entwickeln.

Dextrokardie betrifft schätzungsweise 1 von 12.000 Menschen. Dextrokardie situs inversus totalis betrifft etwa 1 von 10.000 Kindern. Geschlecht, Rasse und ethnische Zugehörigkeit scheinen keinen Einfluss darauf zu haben, ob eine Person die Krankheit entwickelt oder nicht.

Symptome

Viele Menschen mit kongenitaler Dextrokardie wissen nicht immer, dass sie daran leiden, da die Erkrankung nicht viele Symptome hervorrufen kann. Oft entdecken Ärzte die Unregelmäßigkeit erst bei der Durchführung von bildgebenden Untersuchungen des Brustkorbs oder des Herzens zur Abklärung von nicht verwandten Komplikationen.

Ein verräterisches Symptom der Dextrokardie ist jedoch, dass Menschen mit dieser Erkrankung maximale Herztöne auf der rechten statt auf der linken Brustseite haben.

In schweren Fällen, typischerweise bei Säuglingen mit zusätzlichen Herzfehlern oder einer anderen Erkrankung, müssen bestimmte Symptome medizinisch behandelt werden.

Zu den Symptomen, die ärztliche Hilfe erfordern, gehören

  • unerklärliche und andauernde Erschöpfung
  • Unfähigkeit zur Gewichtszunahme
  • chronische Infektionen, insbesondere der Nasennebenhöhlen und der Lunge
  • Atembeschwerden
  • Gelbsucht oder gelbliche Haut
  • bläulich gefärbte Haut, besonders an den Fingern und Zehen
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Komplikationen

Obwohl die umgekehrten Organe selbst normal funktionieren können, macht ihre unregelmäßige Positionierung die Diagnose anderer Erkrankungen oft knifflig. Zum Beispiel wird bei jemandem mit Dextrokardie situs inversus eine Blinddarmentzündung scharfe Schmerzen im unteren linken Teil des Bauches statt im rechten verursachen.

Wenn diese anatomischen Unterschiede auftreten, können sie auch die Operation erschweren.

Andere Komplikationen im Zusammenhang mit Dextrokardie können sein:

  • Darmerkrankungen, meist durch Obstruktion aufgrund einer Malrotation (Umkehrung)
  • Erkrankungen der Bronchien, wie z. B. chronische Lungenentzündungen, die vor allem mit einem Verlust der Zilien (haarähnliche Fortsätze) der Schleimhäute einhergehen
  • Ösophagus-Erkrankungen
  • Herz-Kreislauf-Erkrankungen
  • Herzinsuffizienz oder -erkrankung
  • Infektionen und Sepsis

Diagnose

Die meisten Fälle von Dextrokardie werden mithilfe eines Elektrokardiogramms (EKG) und einer Röntgenaufnahme des Brustkorbs diagnostiziert.

Ein EKG, das invertierte oder umgekehrte elektrische Wellen zeigt, weist normalerweise auf eine Dextrokardie hin.

Sobald ein Arzt eine Dextrokardie vermutet, kann er eine Computertomographie (CT) oder eine Magnetresonanztomographie (MRT) durchführen, um den Zustand zu bestätigen.

Verwandte Erkrankungen

Die Dextrokardie kann durch andere Erkrankungen verursacht werden, mit ihnen verbunden sein oder mit ihnen zusammenhängen. Zu den komplizierenden Bedingungen gehören:

Kartagener-Syndrom

Das Kartagener-Syndrom liegt vor, wenn die Dextrokardie situs inversus von einer primären ziliären Dyskinesie begleitet wird, einer erblichen Erkrankung, bei der die Zilien, die den Schleim bewegen, unbeweglich werden.

Ungefähr 20 Prozent der Menschen mit Dextrokardie haben auch das Kartagener-Syndrom.

Dextrovertierung

Dextroversion tritt auf, wenn das Herz abnormal weiter rechts positioniert und nach rechts gedreht ist. Die rechte Herzkammer hat sich in der Regel hinter die linke verschoben, während die linke Herzkammer links geblieben ist. Diese Komplikation wird mit Hilfe eines Elektrokardiogramms (EKG) diagnostiziert.

Dextroposition

Eine Dextroposition liegt vor, wenn das Herz nach rechts verschoben oder verlagert ist. Im Gegensatz zur Dextrokardie werden die anderen Organe nicht gespiegelt.

Dieser Zustand ist in der Regel mit erworbenen Erkrankungen der Lunge, des Zwerchfells oder des Rippenfells (der Membran, die die Lunge umgibt) verbunden.

Auch Operationen und Muskelschäden oder -deformitäten können zur Entwicklung einer Dextroposition beitragen.

Ärzte verwenden oft einen EKG-Test, um zwischen Dextroposition und Dextrokardie zu unterscheiden.[KG3]

Transposition der großen Gefäße (TGA)

TGA tritt auf, wenn die großen Gefäße des Herzens aufgrund der Umkehrung der Herzkammern verkehrt herum angeschlossen sind. Dieser Zustand ist ziemlich selten.

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Kongenital korrigierte Transposition der großen Arterien (CCTGA)

Dieser Zustand tritt auf, wenn die untere Hälfte des Herzens vertauscht ist, insbesondere die unteren Herzkammern und die damit verbundenen Klappen.

Dieser Zustand ist noch seltener als die TGA, und die Ursache ist noch unbekannt. Nach Angaben der Adult Congenital Heart Association haben etwa 0,5 bis 1 Prozent aller Babys, die mit Herzproblemen geboren werden, CCTGA.

Trikuspidale Atresie

Dieser Zustand ist ein angeborener Defekt, bei dem sich die Trikuspidalklappe nicht entwickelt. Die Trikuspidalklappe verhindert, dass Blut aus der rechten Herzkammer in den rechten Vorhof zurückfließt.

Einfach-, Doppelauslass- oder Doppeleinlass-Ventrikel

Diese Fälle treten auf, wenn die Aorta, die typischerweise sauerstoffreiches Blut aus der linken Herzkammer in den Rest des Körpers transportiert, und die Lungenarterie, die sauerstoffarmes Blut aus der rechten Herzkammer in die Lunge transportiert, beide in derselben (linken oder rechten) Herzkammer münden.

Pulmonale Stenose oder Atresie

Dies tritt auf, wenn sich die Lungenklappe (Pulmonalklappe) des Herzens, die den Austritt von Blut aus dem Herzen ermöglicht, verengt (Stenose) oder sich nicht entwickelt (Atresie).

Heterotaxie

Heterotaxie liegt vor, wenn sich spiegelbildliche innere Organe nicht richtig entwickeln oder funktionieren. Abhängig von den betroffenen Organen und der Schwere des Falles kann die Heterotaxie lebensbedrohlich sein.

Endokardialer Kissendefekt

Hierbei handelt es sich um einen angeborenen Herzfehler, bei dem sich das Gewebe, das die Herzkammern voneinander trennt, nicht entwickelt, wodurch der Blutfluss gestört wird. Dieser Zustand ist auch als Atrioventrikularkanaldefekt bekannt.

Behandlung und Aussichten

Viele Menschen mit Dextrokardie zeigen keine Symptome, so dass die Erkrankung unbehandelt bleiben kann.

Bei Säuglingen mit Dextrokardie, die mit einem Herzfehler einhergeht, kann eine Operation erforderlich sein. Viele Kinder erhalten vor der Operation Medikamente, die die Kraft des Herzschlages erhöhen und den Blutdruck senken.

Bei Kindern mit Kartagener-Syndrom kann die Behandlung der Sinus- und Lungensymptome dazu beitragen, die Wahrscheinlichkeit oder die Auswirkungen der Dextrokardie zu verringern.

Die Behandlungsmöglichkeiten umfassen:

  • schleimlösende oder schleimbefreiende Medikamente
  • Antibiotika bei bakteriellen Infektionen
  • Behandlung von Fällen von Bronchitis und Sinusitis

Eine genetische Beratung kann für Menschen mit Dextrokardie, die eine Familie gründen möchten, hilfreich sein.

Für die meisten Menschen mit Dextrokardie situs inversus ist die Lebenserwartung normal. In Fällen von isolierter Dextrokardie sind angeborene Herzfehler häufiger und mit größeren Gesundheitsrisiken verbunden.