Amyotrophe Lateralsklerose (ALS): Ursachen, Symptome und Behandlung

Amyotrophe Lateralsklerose ist eine Art von Motoneuron-Krankheit. Sie bezieht sich auf eine Gruppe von fortschreitenden, neurologischen Krankheiten, die eine Funktionsstörung in den Nerven verursachen, die die Muskelbewegung kontrollieren.

Dies führt zu Muskelschwäche und Veränderungen in der Funktionsweise des Körpers. In den späteren Stadien betrifft die Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) die Nerven, die die Atmung kontrollieren, was tödlich sein kann.

ALS ist die häufigste Form der Motoneuronenkrankheit (MND). Sie wird manchmal auch Lou-Gehrig-Krankheit genannt, nach dem berühmten Baseballspieler, der an dieser Krankheit litt. Die Ice Bucket Challenge 2014 hatte zum Ziel, das Bewusstsein für die Krankheit zu schärfen und Gelder für die Forschung zu sammeln.

Die Centers for Disease Control and Prevention (CDC) schätzen, dass im Jahr 2016 zwischen 14.500 und 15.000 Menschen in den USA an ALS erkrankt waren, wobei jährlich etwa 5.000 Menschen eine Diagnose erhalten. Man geht davon aus, dass weltweit zwischen 2 und 5 Menschen von 100.000 betroffen sind.

Die meisten Menschen mit ALS leben 3 bis 5 Jahre nach dem Auftreten der ersten Symptome, aber etwa 10 Prozent der Patienten leben noch 10 Jahre oder länger.

Es gibt keine Heilung, aber eine Behandlung kann die Symptome lindern und die Lebensqualität verbessern.

Schnelle Fakten über ALS

Hier sind einige wichtige Punkte über ALS. Mehr Details finden Sie im Hauptartikel.

• ALS befällt die Nervenzellen im Gehirn und im Rückenmark, was zu Muskelschwäche, einem Verlust der motorischen Funktion, Lähmungen, Atemproblemen und schließlich zum Tod führt.
• Die meisten Menschen mit ALS leben zwischen 3 und 5 Jahren nach dem Auftreten der Symptome.
• Die genaue Ursache ist unbekannt, aber Umwelt- und genetische Faktoren können beteiligt sein.
• Es gibt derzeit keine Heilung, und die Behandlung zielt darauf ab, die Symptome zu lindern, soziale und emotionale Unterstützung zu bieten und möglicherweise das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen.

Was ist ALS?

ALS ist eine Form von MND. Sie greift die Nervenzellen an, die für willkürliche Muskelbewegungen zuständig sind, die so genannten Motoneuronen. Das sind Aktionen, die wir kontrollieren können, wie zum Beispiel die in den Armen, im Gesicht und in den Beinen.

Motorische Neuronen befinden sich im Gehirn und im Rückenmark. Wenn die ALS fortschreitet, degenerieren diese Zellen und sterben ab. Sie hören auf, Nachrichten an die Muskeln zu senden. Das Gehirn kann keine willkürlichen Bewegungen mehr steuern, und die Muskeln werden schwächer und verkümmern.

Wenn die ALS fortschreitet, sind alle willkürlichen Muskeln betroffen. Die Person kann ihre Arme, ihr Gesicht und ihre Beine nicht mehr kontrollieren. Mit der Zeit kann die Unfähigkeit, ohne Unterstützung zu atmen, zu einem Atemstillstand führen.

Die Hälfte aller Menschen mit ALS lebt 3 Jahre oder länger nach der Diagnose, aber einige leben auch länger. Etwa 20 Prozent der Menschen leben 5 Jahre oder länger nach der Diagnose, 10 Prozent leben 10 Jahre oder länger und 5 Prozent leben 20 Jahre lang.

Steven Hawking, der berühmte Physiker, erhielt die Diagnose ALS im Alter von 21 Jahren. Heute ist er weit über 70 Jahre alt und immer noch eine führende Persönlichkeit auf dem Gebiet der Wissenschaft.

Ursachen und Arten von ALS

Es ist unklar, was genau ALS verursacht. Es gibt verschiedene Typen, je nach Anzeichen und Symptomen und ob es einen klaren genetischen Zusammenhang gibt oder nicht.

ALS kann sporadisch oder familiär auftreten.

Sporadische ALS tritt zufällig auf und macht 90 bis 95 Prozent der Fälle aus. Es gibt keinen eindeutigen Risikofaktor oder Ursache.

Diefamiliäre ALS wird vererbt. Etwa 5 bis 10 Prozent der Fälle sind familiär bedingt. Das Kind einer Person mit ALS hat eine 50-prozentige Chance, die Krankheit zu entwickeln. In seltenen Fällen kann es eine Person im Teenageralter treffen. Forscher untersuchen, welche Gene beteiligt sind.

Andere mögliche Ursachen für ALS sind:

• Desorganisierte Immunreaktion: Das Immunsystem kann einige Zellen des Körpers angreifen und dabei möglicherweise Nervenzellen abtöten.
• Chemisches Ungleichgewicht: Menschen mit ALS haben oft höhere Werte von Glutamat, einem chemischen Botenstoff im Gehirn, in der Nähe der Motoneuronen. Glutamat in hohen Mengen ist dafür bekannt, dass es für Nervenzellen giftig ist.
• Falsche Verarbeitung von Proteinen: Wenn Proteine von den Nervenzellen nicht richtig verarbeitet werden, können sich möglicherweise abnorme Proteine ansammeln und zum Absterben der Nervenzellen führen.

Mögliche Umweltfaktoren

Auch Umweltfaktoren können eine Rolle spielen.

In einer Studie wurde berichtet, dass Militärangehörige, die während des Krieges 1991 in der Golfregion eingesetzt waren, eher an ALS erkrankten als Militärangehörige, die anderswo eingesetzt waren.

Es wurden einige mögliche Zusammenhänge zwischen ALS und der Exposition gegenüber gefunden:

• mechanischen oder elektrischen Traumata
• Militärdienst
• hoher körperlicher Belastung
• hohe Belastungen durch landwirtschaftliche Chemikalien
• hohe Belastungen durch verschiedene Schwermetalle

Es gibt jedoch keine schlüssigen Beweise dafür, dass spezifische Änderungen des Lebensstils das Risiko verringern können.

Anzeichen und Symptome

Die Symptome der ALS treten in der Regel im Alter von Ende 50 bis Anfang 60 auf, können aber auch in anderen Altersstufen auftreten.

Das Fortschreiten der Krankheit variiert von Person zu Person. In den frühen Stadien können die Anzeichen und Symptome kaum spürbar sein, aber die Schwäche wird mit der Zeit immer sichtbarer.

Häufige Symptome sind:

• Schwierigkeiten bei der Durchführung alltäglicher Aktivitäten, einschließlich des Gehens
• erhöhte Ungeschicklichkeit
• Schwäche in den Füßen, Händen, Beinen und Knöcheln
• Krämpfe und Zuckungen in den Armen, Schultern oder der Zunge
• Schwierigkeiten, eine gute Körperhaltung einzunehmen und den Kopf aufrecht zu halten
• Unkontrollierte Ausbrüche von Lachen oder Weinen, bekannt als emotionale Labilität
• Kognitive Veränderungen
• undeutliches Sprechen und Schwierigkeiten bei der Stimmbildung
• Schmerzen
• Müdigkeit
• Probleme mit Speichel und Schleim
• Schwierigkeiten beim Atmen und Schlucken, in den späteren Stadien

Eine fortschreitende Muskelschwäche tritt in allen Fällen von ALS auf, aber dies ist möglicherweise nicht der erste Hinweis auf die Erkrankung.

Zu den frühen Symptomen gehören oft Ungeschicklichkeit, abnorme Müdigkeit der Gliedmaßen, Muskelkrämpfe und -zuckungen sowie undeutliches Sprechen. Mit fortschreitender ALS breiten sich die Symptome auf alle Teile des Körpers aus.

Manche Menschen haben Probleme mit der Entscheidungsfindung und dem Gedächtnis, was schließlich zu einer Form der Demenz, der sogenannten frontotemporalen Demenz, führen kann.

Emotionale Labilität kann Schwankungen in der Stimmung und der emotionalen Reaktion verursachen.

Behandlung und Vorbeugung

Es gibt keine Heilung für ALS, daher zielt die Behandlung darauf ab, die Symptome zu lindern, unnötige Komplikationen zu verhindern und das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen.

Die ALS kann eine Reihe von körperlichen, geistigen und sozialen Veränderungen verursachen. Daher hilft ein Team von Spezialisten den Patienten oft dabei, ihre Symptome zu managen und zu pflegen, ihre Lebensqualität zu verbessern und das Überleben zu verlängern.

Riluzol (Rilutek) wurde 1995 von der Food and Drug Administration (FDA) für die ALS-Behandlung zugelassen und scheint das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Es scheint das Fortschreiten der Krankheit zu verlangsamen. Möglicherweise wirkt es, indem es die körpereigenen Glutamatspiegel reduziert, ein Exzitotoxin, das mit neuronalen Schäden in Verbindung gebracht wird.

Im Mai 2017 wurde Radicava (Edaravone) für die Behandlung von ALS zugelassen. Es kann den Rückgang der körperlichen Funktion um ein Drittel verlangsamen.

In einer Reihe von Forschungsprojekten wird untersucht, wie neue und bestehende Medikamente zur Behandlung verschiedener Aspekte der ALS eingesetzt werden können. Ärzte können auch Medikamente zur Behandlung der verschiedenen Symptome verschreiben.

Therapie

Physikalische Therapie kann Menschen mit ALS dabei helfen, Schmerzen zu bewältigen und Mobilitätsprobleme anzugehen.

Ein Physiotherapeut kann Hilfe und Informationen bieten mit:

• Übungen mit geringer Belastung zur Verbesserung der kardiovaskulären Fitness und des allgemeinen Wohlbefindens
• Mobilitätshilfen, wie Gehhilfen und Rollstühle
• Hilfsmittel, die das Leben erleichtern, wie z. B. Rampen

Ergotherapie kann einem Patienten helfen, seine Unabhängigkeit länger zu erhalten, indem sie

• den Patienten bei der Auswahl von adaptiven Geräten und assistiven Technologien helfen, die ihnen helfen, ihre täglichen Routinen aufrechtzuerhalten
• sie trainieren, wie sie Schwächen der Hände und Arme kompensieren können

EineAtemtherapie kann mit der Zeit notwendig werden, wenn die Atemmuskulatur schwächer wird.

Beatmungsgeräte können dem Patienten helfen, nachts besser zu atmen. Einige Patienten benötigen möglicherweise eine mechanische Beatmung. Das eine Ende eines Schlauchs ist mit einem Beatmungsgerät verbunden, während das andere Ende durch ein chirurgisch geschaffenes Loch im Hals, die Tracheostomie, in die Luftröhre eingeführt wird.

Sprachtherapie ist nützlich, wenn ALS beginnt, das Sprechen zu erschweren. Sprachtherapeuten können helfen, indem sie adaptive Techniken lehren. Andere Kommunikationsmethoden sind Schreiben und computerbasierte Kommunikationsgeräte.

Unterstützung beider Ernährung ist wichtig, da Schluckbeschwerden die Aufnahme von Nährstoffen erschweren können. Ernährungsberater können bei der Zubereitung von nahrhaften Mahlzeiten, die leichter zu schlucken sind, beraten. Absauggeräte und Ernährungssonden können helfen.

Diagnose

Kein einziger Test kann die ALS diagnostizieren, daher basiert die Diagnose auf den Symptomen und den Ergebnissen von Tests, um andere Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen auszuschließen.

Tests, die helfen können, ALS zu diagnostizieren, sind:

• Elektromyographie (EMG), die die elektrische Energie in den Muskeln misst
• Nervenleitfähigkeitsuntersuchung (NCS), die prüft, wie gut die Nerven Signale senden

Diese Tests können helfen, periphere Neuropathie oder periphere Nervenschäden und Myopathie oder Muskelerkrankungen auszuschließen.

Eine MRT-Untersuchung kann andere Probleme aufdecken, die die Symptome verursachen könnten, wie z. B. ein Rückenmarkstumor oder ein Bandscheibenvorfall im Nacken.

Weitere Tests zum Ausschluss anderer Erkrankungen können Blut- und Urinuntersuchungen sowie eine Muskelbiopsie umfassen.

Medizinische Probleme, die ähnliche Symptome wie ALS hervorrufen können, sind HIV, Borreliose, Multiple Sklerose (MS), das Polio-Virus und das West-Nil-Virus.

Wenn sowohl in den oberen als auch in den unteren Motoneuronen Symptome auftreten, kann ALS vorliegen.

Zu den Symptomen der oberen Motoneuronen gehören Steifheit und Bewegungswiderstand in den Muskeln sowie lebhafte Reflexe. Zu den Symptomen der unteren Motoneuronen gehören Schwäche, Muskelschwund und Zuckungen.

Tipps für das Leben mit ALS

Eine Reihe von Tipps kann Menschen mit ALS und ihren Angehörigen helfen, sich auf ihre veränderte Situation einzustellen.

Bleiben Sie in Kontakt: Soziale Kontakte sind wichtig. Bleiben Sie mit Freunden in Kontakt und nehmen Sie an so vielen früheren Aktivitäten wie möglich teil. Möglicherweise gibt es eine lokale oder Online-Selbsthilfegruppe, die Fragen beantworten und Einblicke durch gemeinsame Erfahrungen bieten kann.

Seien Sie praktisch: Halten Sie eine Tasche mit Taschentüchern, Handtüchern und leicht zu haltendem Besteck zum Ausgehen bereit. Melden Sie sich an, um einen Behindertenausweis für das Auto zu bekommen. Sorgen Sie für Anpassungen zu Hause, z. B. eine Vorrichtung zum Anheben des Toilettensitzes.

Planen Sie voraus: Es kann hart sein, wenn ein geliebter Mensch feststellt, dass er etwas nicht mehr tun kann, was er vorher tun konnte, aber die Vorhersage möglicher Einschränkungen kann Ihnen helfen, darauf vorbereitet zu sein, wenn sie kommen.

Recherchieren Sie nach finanzieller Hilfe: Wenn die Krankheit fortschreitet, kann die Behandlung teuer werden. Finden Sie heraus, ob Sie Anspruch auf Hilfe durch Sozialversicherungsinvalidität, Medicare, Medicaid und Leistungen für Veteranenangelegenheiten haben.

Sorgen Sie für Entlastung der Pflegekräfte: Vereinbaren Sie, dass ein Freund, ein Verwandter oder ein Betreuer für ein Wochenende zu Ihnen kommt oder die Person mit ALS für einen Tag ausführt. Pflegepersonen sollten darauf achten, dass sie sich nicht nur um ihre eigene Gesundheit kümmern, sondern auch um die der geliebten Person.

Was Sie tun können, hängt bis zu einem gewissen Grad von Ihren Finanzen ab, aber lokale Selbsthilfegruppen können Menschen dabei helfen, mit den finanziellen und emotionalen Herausforderungen, die mit ALS einhergehen, zurechtzukommen – durch Ratschläge oder praktische Hilfe.