Restriktive Lungenerkrankung: Typen, Ursachen und Behandlung

Restriktive Lungenerkrankungen sind chronische Lungenzustände, die die Fähigkeit der Lunge einer Person einschränken, sich während der Einatmung auszudehnen.

Die meisten Fälle von restriktiven Lungenkrankheiten sind nicht heilbar, aber sie sind oft mit Medikamenten und Übungsprogrammen kontrollierbar.

Was sind restriktive Lungenerkrankungen?

Langfristige Lungenerkrankungen werden traditionell in zwei Hauptkategorien eingeteilt, basierend darauf, wie sie die Atmung einer Person beeinflussen. Diese Kategorien sind entweder obstruktiv oder restriktiv.

Eine dritte Kategorie, die sogenannte gemischte Lungenerkrankung, ist kleiner und weist Merkmale sowohl von obstruktiven als auch restriktiven Lungenerkrankungen auf.

Gemischte Lungenerkrankungen treten am häufigsten bei Menschen mit chronisch obstruktiver Lungenerkrankung (COPD) auf, die auch eine kongestive Herzinsuffizienz haben.

Bei obstruktiven Lungenerkrankungen, wie Asthma, Bronchiektasie, COPD und Emphysem, ist die Lunge nicht in der Lage, die Luft beim Ausatmen richtig auszustoßen.

Restriktive Lungenerkrankungen hingegen bedeuten, dass die Lungen nicht in der Lage sind, sich vollständig auszudehnen, so dass sie die Menge des beim Einatmen aufgenommenen Sauerstoffs begrenzen. Diese Einschränkung schränkt auch die Menge ein, die ausgeatmet werden kann, verglichen mit einer durchschnittlichen Person.

Restriktive Lungenerkrankungen führen zu einer verminderten Lungenkapazität oder einem verminderten Lungenvolumen, so dass sich die Atemfrequenz einer Person oft erhöht, um den Sauerstoffbedarf zu decken.

Die meisten restriktiven Lungenerkrankungen sind progressiv, das heißt, sie verschlimmern sich mit der Zeit.

Eine Studie schätzt, dass von 2007 bis 2010 6,5 Prozent der Amerikaner im Alter von 20 bis 79 Jahren eine restriktive Lungenerkrankung hatten.

Arten

Restriktive Lungenerkrankungen werden oft in zwei Gruppen unterteilt, je nachdem, ob ihre Ursache intrinsisch oder extrinsisch ist.

Intrinsische restriktive Lungenerkrankungen verursachen eine interne Anomalie, die normalerweise zur Versteifung, Entzündung und Vernarbung des Lungengewebes führt.

Arten von Krankheiten und Zuständen, die an intrinsischen restriktiven Lungenerkrankungen beteiligt sind, können sein:

• Lungenentzündung
• Tuberkulose
• Sarkoidose
• idiopathische pulmonale Fibrose
• interstitielle Lungenerkrankung
• Lungenkarzinome
• Strahlenbedingte Fibrose
• rheumatoide Arthritis
• Säuglings- und akutes Atemnotsyndrom
• Entzündliche Darmerkrankungen (IBD)
• systemischer Lupus

Extrinsische restriktive Lungenerkrankungen werden durch Komplikationen mit Geweben oder Strukturen außerhalb der Lunge verursacht, einschließlich neurologischer Erkrankungen.

Externe Faktoren, die eine extrinsische restriktive Lungenerkrankung verursachen, sind oft mit geschwächten Muskeln, beschädigten Nerven oder der Versteifung des Brustwandgewebes verbunden.

Arten von Krankheiten und Zuständen, die an einer extrinsischen restriktiven Lungenerkrankung beteiligt sind, können sein

• Pleuraergüsse oder die Ansammlung von übermäßiger Flüssigkeit zwischen den Gewebeschichten, die die Lunge umgeben
• Skoliose, oder Verdrehung der Wirbelsäule
• neuromuskuläre Erkrankungen oder Zustände, wie die Lou-Gehrig-Krankheit (ALS), Multiple Sklerose und Muskeldystrophie
• Fettleibigkeit
• Myasthenia gravis, oder intermittierende Muskelschwäche
• Bösartige Tumore
• Rippenschäden, insbesondere Frakturen
• Aszites oder Bauchschwellung in Verbindung mit Lebervernarbung oder Krebs
• Zwerchfelllähmung
• Kyphose oder Buckel des oberen Rückens
• Zwerchfellbruch (Hernie)
• Herzversagen

Symptome

Die meisten Menschen mit restriktiven Lungenerkrankungen haben ähnliche Symptome, einschließlich

• Kurzatmigkeit, besonders bei Anstrengung
• Unfähigkeit, Luft zu holen oder genug Atem zu bekommen
• chronischer oder lang anhaltender Husten, meist trocken, aber manchmal begleitet von weißem Auswurf oder Schleim
• Gewichtsabnahme
• Schmerzen in der Brust
• keuchendes oder keuchendes Atmen
• Müdigkeit oder extreme Erschöpfung ohne logischen Grund
• Depression
• Angstzustände

Diagnose

Ein Arzt führt normalerweise einen Lungenfunktionstest durch oder ordnet diesen an, um die Gesamtlungenkapazität (TLC) oder die Gesamtluftmenge, die die Lunge beim Einatmen aufnimmt, zu bestimmen. Bei einer restriktiven Lungenerkrankung ist die Gesamt-Lungenkapazität normalerweise vermindert.

Für eine vollständige Diagnose und um den richtigen Behandlungsplan zu erstellen, können weitere Tests erforderlich sein. Die spezifischen Tests, die verwendet werden, richten sich normalerweise danach, ob die vermutete Ursache der restriktiven Lungenerkrankung intrinsisch oder extrinsisch ist.

Tests, die eine verminderte Lungenfunktion zeigen, können darauf hinweisen, dass Vernarbung, Versteifung oder Entzündung einen großen Teil der Lunge betreffen.

Zu den häufig verwendeten Tests für restriktive Lungenerkrankungen gehören:

• Forcierte Vitalkapazität (FVC) Test, bei dem man einatmet und die Lunge mit so viel Luft wie möglich füllt und dann mit so viel Kraft wie möglich ausatmet. Die FVC von Personen mit restriktiven Lungenerkrankungen ist typischerweise vermindert. Ein FVC-Wert von weniger als oder gleich 80 Prozent des erwarteten Wertes kann ein Zeichen für eine restriktive Erkrankung sein.
• Forciertes Exspirationsvolumen in 1 Sekunde (FEV1) Test, der die Menge der ausgeatmeten Luft während der ersten Sekunde des FVC-Tests misst. Die meisten Menschen stoßen etwa drei Viertel der eingeatmeten Luft während dieser ersten Ausatmungsphase aus. Da bei restriktiven Erkrankungen die FVC in der Regel reduziert ist, ist die FEV1 proportional dazu niedriger.
• FEVI-zu-FVC-Verhältnis-Test, bei dem die in der ersten Sekunde der Ausatmung ausgestoßene Luftmenge (FEV1) mit der Gesamtmenge der ausgeatmeten Luft bei einem FVC-Test verglichen wird. Dieses Verhältnis ist bei Personen mit restriktiver Lungenerkrankung oft normal oder sogar erhöht.
• Röntgenaufnahme des Brustkorbs, die Bilder des gesamten Brustkorbs und des Lungenbereichs zur Beurteilung erstellt.
• Computertomographie (CT), die im Vergleich zu Röntgenaufnahmen des Brustkorbs detailliertere Bilder des Brustkorbs und des Lungenbereichs erzeugt.
• Bronchoskopie, bei der ein flexibler Schlauch mit einer Kamera zur Untersuchung durch die Nase oder den Mund in die Atemwege der Lunge eingeführt wird.

Behandlung

Die Behandlungspläne hängen von der Ursache oder der Art der restriktiven Lungenerkrankung ab.

In einigen Fällen kann es notwendig sein, einer Person mit Hilfe einer Sauerstofftherapie Sauerstoff zuzuführen, um ihr zu helfen, richtig zu atmen.

In schweren Fällen kann eine Lungentransplantation, eine Korrekturoperation oder eine Stammzellentherapie eine Option sein.

Zu den Medikamenten, die üblicherweise zur Behandlung restriktiver Lungenerkrankungen eingesetzt werden, gehören:

• Azathioprin
• Cyclophosphamid
• Kortikosteroide, meist in Form eines Inhalators
• Methotrexat
• andere immunosuppressive und entzündungshemmende Medikamente
• Medikamente gegen Narbenbildung, wie Pirfenidon oder Nintedanib

Leider ist ein Großteil der Vernarbung, Verdickung oder des Elastizitätsverlustes, die mit restriktiven Lungenerkrankungen einhergehen, irreversibel. Es gibt jedoch Möglichkeiten, die Symptome oder Auswirkungen von restriktiven Lungenerkrankungen zu reduzieren.

Es hat sich gezeigt, dass die Durchführung von Übungen zu Hause und einige Änderungen des Lebensstils die Schwere der Symptome einer restriktiven Erkrankung verringern können.

Zu den häufig empfohlenen Methoden gehören:

• Atemkonditionierung, oft Lippenbeatmung, langsam-tiefes Atmen oder Zwerchfellatmung
• Übungen zur Stärkung und Konditionierung der oberen und unteren Gliedmaßen
• Übungen zur Stärkung der Atemmuskulatur
• gleichmäßiges Gehen
• Entspannung oder visualisierte Meditation
• eine ausgewogene, nahrhafte Ernährung
• Rauchen aufgeben
• Vermeiden von Umgebungen mit Giftstoffen, Reizstoffen oder Allergenen, die die Symptome verschlimmern können

Das Befolgen eines Behandlungsplans und das Einhalten bestimmter Lebensstiländerungen kann helfen, die Symptome einer restriktiven Lungenerkrankung zu lindern und die Lebensqualität einer Person zu verbessern.