Das Sjögren-Syndrom ist eine chronische Störung des Immunsystems. Es handelt sich um eine Autoimmunerkrankung, was bedeutet, dass gesunde Gewebe und Zellen fälschlicherweise vom Immunsystem angegriffen werden.

Dies geschieht, wenn weiße Blutkörperchen Speicheldrüsen, Tränendrüsen und andere exokrine Gewebe infiltrieren, was zu einer Abnahme der Tränen- und Speichelproduktion führt. Dies kann zu Trockenheit in Mund, Augen, Haut, Nase, oberen Atemwegen und Vagina führen.

Es wird mit anderen Autoimmunerkrankungen in Verbindung gebracht, darunter rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes und primäre biliäre Cholangitis.

Das primäre Sjögren-Syndrom entwickelt sich allein, das sekundäre Sjögren-Syndrom tritt jedoch zusammen mit einer anderen Erkrankung auf, z. B. mit Lupus. Die Symptome sind ähnlich, und beide können schwerwiegend sein.

Das Sjogren-Syndrom ist eine ernste Erkrankung, aber eine rechtzeitige Behandlung kann dazu führen, dass sich weniger Komplikationen entwickeln und weniger Gewebeschäden auftreten. Einmal behandelt, kann eine Person die Erkrankung in der Regel gut bewältigen.

Das Sjögren-Syndrom kann in jedem Alter auftreten, die meisten Diagnosen werden jedoch nach dem 40sten Lebensjahr gestellt. In 90 Prozent der Fälle ist der Patient weiblich, aber es betrifft auch Männer und kann unterdiagnostiziert werden.

Es betrifft etwa 0,1 bis 4 Prozent der Menschen in den Vereinigten Staaten.

Schnelle Fakten zum Sjogren-Syndrom

  • Das Sjogren-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung, die feuchtigkeitsproduzierende Drüsen betrifft.
  • Die Krankheit betrifft 0,1 bis 4 Prozent der Menschen in den USA, und 90 Prozent der Menschen mit Sjogren sind Frauen.
  • Es führt zu einer Austrocknung der Augen und des Mundes und kann auch zu Karies, wiederkehrendem Mundsoor und einem anhaltenden trockenen Husten führen.
  • Das Sjögren-Syndrom betrifft mehrere Systeme und kann schwer zu diagnostizieren sein. Bluttests, augenärztliche Untersuchungen und die Messung des Speichelflusses können jedoch helfen, die Krankheit zu erkennen. Eine Biopsie der Unterlippe kann für die Diagnose wichtig sein, insbesondere wenn die charakteristischen Autoantikörper SSA (Ro) und SSB (La) negativ sind, was in bis zu 30 % der biopsiepositiven Fälle vorkommen kann.
  • Verordnete Augentropfen, künstliche Tränen und Feuchtigkeitskammerbrillen können helfen, trockene Augen zu lindern.
  • Andere Medikamente können helfen, den Speichelfluss anzuregen. Das Kauen von zuckerfreiem Kaugummi kann helfen, den Mund zu befeuchten, und es gibt zahlreiche Speichelersatzprodukte, die man ausprobieren kann.

Symptome

Das häufigste Symptom im Zusammenhang mit dem Sjögren-Syndrom ist die Unfähigkeit, Feuchtigkeit für die Augen und den trockenen Mund zu produzieren, gefolgt von Gelenkschmerzen (Arthritis/Arthralgie).

Frauen können auch über vaginale Trockenheit berichten.

Andere Symptome können sein:

  • Karies und eventueller Verlust der Zähne
  • Anhaltende Mundtrockenheit
  • Anhaltender trockener Husten
  • Probleme beim Kauen und Schlucken
  • heisere Stimme
  • Schwierigkeiten beim Sprechen
  • geschwollene Speicheldrüsen
  • Wiederkehrender Mundsoor, eine Pilzinfektion im Mund

Zu den Anzeichen und Symptomen, die mit trockenen Augen einhergehen, gehören

  • ein Gefühl in einem oder beiden Augen, das der Reizung durch Fremdkörper, wie Sand oder Kies, ähnelt
  • müde aussehende und schwere Augen
  • ein juckendes Gefühl
  • ein ständiges Gefühl der Reizung in den Augen
  • Anhaltend trockene Augen
  • Schleimauswurf aus den Augen
  • Photophobie, oder Lichtempfindlichkeit
  • Stechende oder brennende Augen
  • geschwollene und gereizte Augenlider
  • Verschwommenes Sehen

Rauchen, Flugreisen, Deckenventilatoren und klimatisierte oder windige Umgebungen können die Symptome verschlimmern.

In einigen Fällen greift das Immunsystem des Patienten andere Teile des Körpers an und verursacht die folgenden Anzeichen und Symptome

  • allgemeine Müdigkeit
  • Gehirnnebel
  • Muskelkater
  • Entzündung der Gelenke sowie Steifheit und Schmerzen
  • Schwellungen in den Speicheldrüsen zwischen Kiefer und Ohren
  • Periphere Neuropathie, d. h. Taubheit und gelegentliche Schmerzen in den Armen oder Beinen
  • Small-Fiber-Neuropathie, die durch eine Hautbiopsie diagnostiziert werden kann
  • Lungenerkrankung (Bronchiolitis, interstitielle Lungenerkrankung, zystische Lungenerkrankung)
  • Raynaud-Phänomen, bei dem sich die Hände schmerzhaft, kalt und taub anfühlen
  • Vaskulitis, bei der sich die Blutgefäße entzünden

Diät

Es gibt keine spezielle Diät für das Sjogren-Syndrom, es sei denn, der Arzt schlägt eine vor.

Alkohol sollte jedoch vermieden werden. Die Betroffenen sollten auch Nahrungsmittel meiden, die den Mund reizen, wie z. B. scharfe oder säurehaltige Speisen.

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Zuckerfreie Lutschtabletten (Xylitol) können helfen, den Mund feucht zu halten.

Um das Schlucken von Speisen zu erleichtern:

  • verwenden Sie Soßen, Olivenöl oder Dressings, um das Essen zu schmieren
  • Trinken Sie ein Getränk zum Essen
  • Verwenden Sie einen Trinkhalm, um das Schlucken zu erleichtern
  • Legen Sie eine Gurke in ein Sandwich, um Feuchtigkeit hinzuzufügen
  • erhöhen Sie die Flüssigkeitszufuhr

Am besten ist eine ausgewogene Ernährung, die viel frisches Obst und Gemüse und wenig gesättigte Fette und Zucker enthält. Einige Lebensmittel stehen im Verdacht, eine Entzündungsreaktion auszulösen, wie z. B. künstliche Süßstoffe. Diese sollten Sie am besten meiden.

Das Führen eines Ernährungstagebuchs kann dabei helfen, bestimmte Lebensmittel zu identifizieren, die eine Reaktion auslösen oder die Symptome verschlimmern können.

Behandlung

Die Behandlung des Sjögren-Syndroms zielt darauf ab, die betroffenen Bereiche zu lindern und das Auftreten von Komplikationen zu verhindern.

Zu den Behandlungsmöglichkeiten gehören:

  • Medikamente zur Anregung des Speichelflusses: Dazu gehören Pilocarpin und Cevimelin. Sie haben eine kurzfristige, auf wenige Stunden begrenzte Wirkung, so dass in der Regel mehrere Dosen pro Tag erforderlich sind.
  • Künstlicher Speichel: Speichelersatzmittel und mundverschließende Gele können die Mundtrockenheit lindern. Sie sind als Sprays, vorbehandelte Tupfer und Flüssigkeiten erhältlich. Diese können in der Nacht wichtig sein, da der Mund während des Schlafs trockener wird.
  • Künstliche Tränen: Künstliche Tränen können helfen, die Augen zu befeuchten, und sind rezeptfrei erhältlich. Es gibt verschreibungspflichtige Präparate, die den Bedarf an künstlichen Tränen reduzieren, wie z. B. Cyclosporin-Augenemulsion und Hydroxypropylcellulose-Pellets.
  • Verschreibungspflichtige Augentropfen: Dazu gehören Cyclosporin und Lifitegrast.
  • Feuchte-Kammer-Brille: Dies sind spezielle Brillen, die Reizstoffe ab halten und Feuchtigkeit zurückhalten.
  • Verschreibungspflichtige Schleimlöser und Halsmedikamente: Bei Trockenheit der Atemwege können Medikamente, die den Speichelfluss anregen, sowie Leinsamenextrakt, Sorbit, Xylit oder Apfelsäure den Bereich befeuchten.
  • Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs): Entzündungshemmende Medikamente wie Aspirin, Naproxen und Ibuprofen können Menschen mit Sjogren-Syndrom, die unter Gelenkschmerzen leiden, Linderung verschaffen.
  • Krankheitsmodifizierende Antirheumatika (DMARDs): In Fällen, in denen die Gelenkschmerzen von Müdigkeit und Hautausschlägen begleitet werden, können DMARDs die Symptome lindern. Beispiele sind Hydroxychloroquin oder Methotrexat. Wenn das Sjögren-Syndrom die Muskeln, Nerven, Lungen oder Nieren zu beeinträchtigen scheint, können stärkere DMARDs, Kortikosteroide oder Rituximab verschrieben werden.
  • Antimykotische Medikamente: Wenn orale Hefepilzinfektionen auftreten, können Medikamente zur Bekämpfung des Pilzes verschrieben werden.
  • Vaginale Gleitmittel: Bei vaginaler Trockenheit können Vaginal-Gleitmittel auf Wasserbasis eine Lösung sein, besonders beim Geschlechtsverkehr.
  • Punktuelle Okklusion: Wenn alle konservativen Behandlungsmöglichkeiten ausgeschöpft sind, verschließt diese chirurgische Option die Tränenkanäle mit kleinen Pfropfen, um den Abfluss der Tränen aus dem Auge zu reduzieren. Dadurch bleibt das Auge länger feucht. Es werden wahrscheinlich temporäre Silikonstopfen verwendet, bis der Erfolg des Verfahrens bestätigt ist.
  • Autologes Augenserum: In schweren Fällen von Augentrockenheit können Augentropfen aus dem Blutserum des Betroffenen hergestellt werden.

Hier sind einige einfache Möglichkeiten, um den Mund feucht zu halten.

  • mehr Flüssigkeit zu sich nehmen.
  • regelmäßiges Spülen des Mundes, um Infektionen zu verhindern und den Bereich zu beruhigen
  • Aufrechterhaltung einer ausgezeichneten Mund- und Zahnhygiene
  • topische Fluoridgels oder -lacke
  • das Rauchen aufgeben, da der Rauch den Mund reizt und die Verdunstung des Speichels beschleunigt
  • Kauen von zuckerfreiem Kaugummi, der die Speichelproduktion anregt
  • Kokosöl auf die trockenen Stellen auftragen, da es feuchtigkeitsspendend und antimikrobiell wirkt

Diagnose

Da die Anzeichen und Symptome des Sjögren-Syndroms einigen anderen Erkrankungen ähneln, kann es manchmal schwierig sein, eine Diagnose zu stellen. Der Patient geht möglicherweise zu verschiedenen Ärzten, vielleicht zu einem Zahnarzt wegen Mundtrockenheit und Karies, zu einem Gynäkologen wegen vaginaler Trockenheit und zu einem Augenarzt wegen trockener Augen, zu einem Lungenarzt wegen Kurzatmigkeit und chronischem Husten.

Auch einige Medikamente können ähnliche Symptome wie beim Sjögren-Syndrom hervorrufen.

Zu den Kriterien für eine definitive Diagnose, um in eine klinische Studie aufgenommen zu werden, gehören

  • die Notwendigkeit, mehr als 3-mal täglich tränenhaltige Augentropfen anzuwenden
  • Anhaltende Augen- und Mundtrockenheit seit mehr als 3 Monaten
  • Nachweis eines trockenen Auges in ophthalmologischen Testergebnissen
  • Messung der Speichelflussrate
  • SSA- oder SSB-Autoantikörper im Blut
  • eine Lippenbiopsie, die eine fokale lymphozytäre Entzündung zeigt
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Tests

Das Sjögren-Syndrom zeigt sich bei verschiedenen Menschen auf unterschiedliche Weise. Ein Arzt kann einige weitere Tests anordnen, darunter:

Blutuntersuchungen: Das Sjögren-Syndrom löst das Vorhandensein von speziellen Antikörpern im Blut aus. Da diese Antikörper nur bei etwa 60 bis 70 Prozent der Menschen mit Sjogren-Syndrom auftreten, bedeutet ein negatives Ergebnis nicht, dass die Krankheit ausgeschlossen werden kann. Dies führt häufig zu Verwirrung bei der Erstdiagnose.

Ophthalmologische Tests: Ein Augenarzt kann den Rose-Bengal-, den Lissamingrün- und den Schirmer-Augentest durchführen. Dabei werden Farbstoffe und Löschpapier verwendet, um trockene Stellen am Auge freizulegen.

Speichelflussrate: Der Arzt misst das Gewicht des produzierten Speichels in einem Becher über 5 Minuten. Wenn zu wenig Speichel produziert wird, kann dies auf das Sjögren-Syndrom hinweisen.

Sialogramm: Ein Farbstoff wird in die Ohrspeicheldrüsen injiziert. Anschließend wird eine Röntgenaufnahme gemacht, um festzustellen, wie viel Speichel in den Mund des Patienten fließt. Diese Methode wird zunehmend weniger angewendet.

Speichelszintigraphie: Ein radioaktives Isotop wird injiziert und mit Bildgebung verfolgt, um die Speicheldrüsenfunktion zu messen.

Röntgenaufnahme oder CT-Scan des Brustkorbs: Damit wird das Vorhandensein von Entzündungen in der Lunge festgestellt, die durch das Sjögren-Syndrom verursacht werden können.

Hautbiopsie mit Nervenfaserfärbung: Damit wird das Vorhandensein einer Small-Fiber-Neuropathie (SFN) festgestellt.

Urinuntersuchung: Es wird eine Urinprobe entnommen und getestet, um festzustellen, ob die Nieren betroffen sind.

Ausschlag

Menschen mit Sjögren-Syndrom können anfälliger für einen Hautausschlag sein, insbesondere nach einem Aufenthalt in der Sonne.

Hautprobleme, die im Zusammenhang mit der Erkrankung auftreten, können sich äuß ern als:

  • Xerose, oder trockene, raue Haut
  • kleine „Blutflecken“ oder Purpura an den Unterschenkeln aufgrund von Vaskulitis, einer Entzündung der Blutgefäße
  • vaskulitische Hautläsionen, die als Striemen, Klumpen, Blasen oder Geschwüre auftreten können
  • rote, ringförmige Läsionen mit einem blassen Bereich in der Mitte, bekannt als ringförmiges Erythem

Die Verwendung einer starken Feuchtigkeitscreme kann helfen, trockene Haut zu verhindern. Wenn eine Vaskulitis auftritt, kann der Arzt Medikamente zur Unterdrückung des Immunsystems verschreiben, wie z. B. Cyclophosphamid.

Komplikationen

Das Sjögren-Syndrom kann unbehandelt zu ernsthaften Komplikationen führen, darunter

  • ein erhöhtes Risiko für Lymphome und ein multiples Myelom
  • orale Hefepilzinfektionen
  • Zahnkaries
  • Sehstörungen
  • Entzündungen, die zu Bronchitis, Lungenentzündung und anderen Lungenproblemen führen
  • Nierenfunktionsprobleme
  • Autoimmunhepatitis oder Leberzirrhose
  • Geburt eines Babys mit Herzproblemen oder Lupus
  • periphere Neuropathie
  • Interstitielle Zystitis der Harnblase

Es ist wichtig, das Sjögren-Syndrom so früh wie möglich zu behandeln, um diese zu verhindern.

Ursachen

Die Ursachen des Sjogren-Syndroms sind noch weitgehend unbekannt.

Studien deuten darauf hin, dass eine virale oder bakterielle Infektion die Krankheit auslösen kann, dass die zugrunde liegende Ursache jedoch in erster Linie genetisch und umweltbedingt ist. Auch das Nervensystem und das endokrine oder hormonproduzierende System werden mit dem Ausbruch des Sjogren-Syndroms in Verbindung gebracht.

Ein Umweltfaktor kann das Immunsystem verändern und später Immunprobleme verursachen, wie z. B. eine Infektion mit Hepatitis C oder dem Epstein-Barr-Virus.

Da die Mehrheit der Menschen, die das Sjogren-Syndrom entwickeln, weiblich ist, lautet eine Theorie, dass das weibliche Hormon Östrogen eine wichtige Rolle spielt. Dies ist jedoch noch nicht geklärt.

Die Menopause ist die häufigste Zeit, in der die Diagnose Sjogren-Syndrom gestellt wird. Einige Studien stellen die Theorie auf, dass Östrogen vor dem Sjogren-Syndrom schützt, und dass ein sinkender Spiegel des Hormons die Immunfunktion verändern und die Erkrankung auslösen kann.

Es gibt keine Heilung für das Sjogren-Syndrom. Wenn es jedoch gelingt, die Trockenheit der betroffenen Regionen in den Griff zu bekommen und die betroffenen Organe zu behandeln, kann ein Betroffener eine gute Lebensqualität erhalten.

Derzeit gibt es eine Reihe von klinischen Studienprogrammen, die sich auf die Entwicklung neuer Therapien für das Sjogren-Syndrom konzentrieren.